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Faits et chiffres

Troubles héréditaires de la coagulation

  • Trois cent mille Canadiens (1 p. 100 de la population) sont porteurs du gène d’un trouble héréditaire de la coagulation, et on estime que 30 000 d’entre eux présentent des symptômes assez graves pour exiger un traitement médical. Un bon nombre de ces personnes n’ont pas encore été diagnostiquées correctement !
  • Il n’existe pas de cure pour les troubles héréditaires de la coagulation. Il s’agit d’un état pathologique chronique.
  • Il existe un traitement efficace pour ceux qui sont diagnostiqués. S’ils sont laissés sans traitement, les troubles de la coagulation peuvent mettre leur vie en danger.
  • Les produits sanguins, leurs substituts recombinants et d’autres médicaments sont efficaces pour le traitement des personnes atteintes de troubles de la coagulation, mais ils ne permettent pas de guérir !
  • La Société canadienne de l’hémophilie s’emploie à assurer la sécurité de l’approvisionnement en sang au Canada en exerçant une vigilance et une surveillance constantes pour tous les Canadiens.

Hémophilies A et B

  • Les hémophilies A et B touchent 3 000 Canadiens. Les formes les plus graves atteignent presque exclusivement les hommes.
  • L’hémophilie est un trouble héréditaire ; toutefois, dans environ un cas sur trois, il n’y a aucun antécédent dans la famille. La cause est attribuable à une nouvelle mutation génétique. C’est pourquoi l’hémophilie peut toucher n’importe quelle famille.
  • Le symptôme le plus courant est le saignement intramusculaire et intra-articulaire. Laissés sans traitements, ces saignements peuvent mener à une grave invalidité.
  • Lorsque le saignement se produit dans un organe vital, surtout le cerveau, il peut être fatal.
  • Chez environ 30 p. 100 des personnes atteintes d’hémophilie, le système immunitaire réagit pour rejeter le facteur de coagulation qui est perfusé afin d’arrêter ou d’empêcher le saignement. Cette complication, connue sous le nom d’inhibiteur, réduit l’efficacité du traitement et peut être très grave.
  • Les femmes qui sont porteuses manifestent souvent des symptômes d’une hémophilie légère et peuvent avoir des troubles de saignement qui affectent leur qualité de vie.
  • Trente pour cent des Canadiens atteints d’hémophilie (700 personnes) ont été infectées par le VIH au contact de sang contaminé. Les deux tiers d’entre elles sont décédées. Soixante-cinq pour cent (1 600 personnes) ont été infectées par l’hépatite C.

Maladie de von Willebrand

  • La maladie de von Willebrand est le trouble héréditaire de la coagulation le plus courant, un Canadien sur cent (soit 300 000 personnes) étant porteurs du gène.
  • Selon les estimations, les symptômes touchent 30 000 Canadiens, hommes et femmes, et peuvent varier de bénins à graves.
  • Un bon nombre de ces personnes n’ont pas encore été correctement diagnostiquées.
  • La qualité de vie d’une femme peut s’en trouver plus gravement affectée. Des saignements abondants accompagnant les menstruations peuvent mener à l’hystérectomie. Ils peuvent être évités si la femme est diagnostiquée et traitée correctement. De graves hémorragies peuvent survenir lors de l’accouchement.
  • Il existe un traitement efficace pour la maladie de von Willebrand.

Dysfonctions plaquettaires

  • Il y a plusieurs types de dysfonctions plaquettaires. Dans ces cas, les plaquettes sanguines ne fonctionnent pas normalement, ce qui empêche une coagulation normale du sang.
  • Chez certaines personnes, le saignement peut être grave.
  • Certaines personnes ne présentent aucun symptôme jusqu’à ce qu’elles subissent une blessure grave ou se fassent opérer.
  • Comme pour la maladie de von Willebrand, de nombreux cas restent non diagnostiqués pendant des décennies.

Déficits rares en facteurs

  • Un petit nombre de Canadiens, probablement moins de 1 000 personnes, souffrent de déficits rares en facteurs.
  • Ces personnes présentent des taux très bas d’une protéine sanguine en particulier, soit un des facteurs suivants : I, II, V, VII, X, XI, ou XIII.
  • Les symptômes varient de bénins à graves.