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Des femmes et des filles qui saignent trop témoignent

Amber et Karine

par Patricia Stewart,
membre du comité des programmes de la SCH

Le jour où Karine Loiselle, jeune fille de 11 ans, s’est présentée pour une amygdalectomie de routine à North Bay, en Ontario, en 2005, la vie a basculé pour elle et sa mère, Amber Chevrette. La chirurgie de Karine a duré deux fois plus longtemps que prévu, et sa mère a alors commencé à craindre que quelque chose n’allait pas comme il faut. Après l’intervention, le chirurgien est venu expliquer que le saignement de Karine avait posé problème et qu’il faudrait procéder à une vérification. Elles sont rentrées à Timmins le lendemain, et, neuf jours plus tard, avant même qu’elles n’aient pu prendre un rendez-vous pour un test, Karine s’est réveillée en pleine nuit en crachant du sang. Elle a été dépêchée à l’Hôpital de Timmins et du District, où elle a commencé à vomir du sang. Une fois l’hémorragie arrêtée, on l’a laissée rentrer à la maison en lui disant de retourner immédiatement à l’hôpital si jamais cela se reproduisait. C’est ce qu’elle a dû faire quelques heures plus tard, car elle a continué à vomir du sang et a fini par s’évanouir.

« Le père de Karine et moi avions peur de perdre notre fille, déclare sa mère Amber. Je n’avais jamais vu quelqu’un perdre autant de sang. La cuvette était pleine ! »

Karine était faible, atterrée et confuse. Il faut compter neuf heures de route entre Timmins et le Centre hospitalier pour enfants de l’est de l’Ontario, à Ottawa. C’est pourquoi leur pédiatre, le Dr Willem Verbeek, a immédiatement fait transférer Karine par ambulance aérienne. À l’hôpital, on a pu contrôler son saignement par une chirurgie. Elle a ensuite subi des tests qui ont permis de diagnostiquer qu’elle présentait un cas modéré de la maladie de von Willebrand de type 1.


Avec du recul, grâce à l’information qu’elle a pu retirer du site Web de la SCH, Amber se rend maintenant compte que Karine présentait tous les symptômes d’un trouble de la coagulation... ainsi qu’elle-même. Elles se font facilement des ecchymoses et souffrent d’abondants saignements menstruels (ménorragie). Depuis cet incident, Amber continue de subir des tests pour la maladie de von Willebrand. En tant que jeune fille, elle a souffert de ménorragie, mais elle ne se doutait pas que cela pouvait être causé par un trouble de la coagulation. Personne ne lui avait parlé au sujet de ses menstruations. Amber avait aussi remarqué qu’elle souffrait parfois de saignement à la suite de relations sexuelles. Elle devait s’absenter de son travail deux ou trois jours par mois à cause de sa ménorragie et a finalement dû avoir une hystérectomie pour résoudre le problème. Ceele-ci a eu lieu deux jours seulement après que Karine eut été diagnostiquée comme ayant la maladie de von Willebrand.

Karine, qui a maintenant 13 ans, souffre également de ménorragie, et a parfois ses règles deux fois par mois. Elle est actuellement sous traitement pour ce problème. Elle a appris à vivre avec la maladie de von Willebrand et porte un bracelet MedicAlert. Maintenant, Karine et sa mère sont toutes deux inscrites au centre de traitement de l’hémophilie à Ottawa. Les deux autres enfants d’Amber, un fils de trois ans et une fille de onze ans, seront bientôt testés afin qu’ils n’aient pas à vivre des expériences semblables s’ils devaient être atteints de ce même trouble. Amber a envoyé des courriels à toute la famille après que Karine eut été diagnostiquée de la maladie de von Willebrand, en demandant à tout le monde de consulter le site Web de la SCH pour obtenir toute l’information nécessaire. Amber doit elle-même se soumettre bientôt à un test.

« Quand je repense à mon cas et que je vois la liste des symptômes, je comprends mieux les expériences de ma vie passée, nous écrit Amber. Je suis tellement heureuse que nous sachions maintenant quoi faire et que Karine n’aura pas à vivre sa “condition de femme” dans la douleur, comme je l’ai fait. Grâce à la médication, elle pourra mener une vie normale, et le fait d’être informée sur la maladie de von Willebrand éclairera ses expériences de vie. »

Amber désire remercier les services médicaux d’urgence du Conseil d’administration des services sociaux du district de Cochrane (CASSDC) à Timmins, Derrick Cremin et Jeff Fletcher, ainsi que leur pédiatre, le Dr Willem Verbeek, qui est intervenu rapidement pour sauver sa fille.

Judy




« Eureka! »
par Judy DesBrisay, Colombie-Britannique

Lorsque la communication par radiotéléphone, étouffée par des bruits parasites, résonna entre Eureka (Nunavut) et Vancouver (Colombie-Britannique), l’hématologue de la clinique écouta attentivement et répondit de façon concise : « Oui, infusez le plasma frais congelé lorsque vous atteindrez Resolute », réaffirmant mon plan de traitement d’un saignement persistant au genou droit survenu à un campement de recherche éloigné, sur l’île d’Ellesmere.

L’hélicoptère m’avait déposée à Eureka, après avoir survolé la vaste région de l’Extrême-Arctique canadien depuis le campement. Sur l’îled’Ellesmere, Eureka est la deuxième installation habitée en permanence la plus nordique au monde, constituée d’un peuplement et d’une importante station météorologique canadienne, principalement utilisée par Environnement Canada et les universités qui y sont associées. Lorsque la météo était favorable, le « tundrasched », un avion Twin Otter, me transportait deux fois par mois à Qausuittuq (lieu où il n’y a pas d’aube), parfois nommé la baie Resolute : un petit hameau inuit sur l’île Cornwallis, au Nunavut. À cet endroit, j’avais une réserve d’urgence de plasma frais congelé dans un surgélateur industriel. La logistique requise et les difficultés inhérentes en vue de la commande et du transport de deux unités de plasma frais congelé pour une utilisation possible pendant ma période d’affectation à titre de cuisinière et d’infirmière du campement en avaient valu la peine!

Une fois à Resolute, je me perfusai mon « produit », suivis des étapes « repos, glace, compression et élévation » pour les premiers soins, puis visitai le poste arctique et le peuplement inuit en attendant les vols vers Yellowknife, dans les Territoires du Nord-Ouest, et Vancouver, en Colombie-Britannique. La physiothérapie à domicile avait remplacé les analgésiques dans le cadre de cet épisode de saignement de 1990. À la fin de mon congé temporaire, je retournai à mon poste d’infirmière de santé publique à Vancouver, répartissant mes tâches entre un projet en collaboration avec Persons With AIDS et une équipe multidisciplinaire dont l’objectif était de faciliter l’intégration dans le réseau d’écoles publiques des étudiants souffrant d’incapacité grave.

Les membres du personnel du Centre de traitement de l’hémophilie de Vancouver (Arthritis Centre), en particulier le Dr G. et l’infirmière L., m’avaient encouragée à maintenir mon mode de vie actif tout en respectant les limites de mon rare déficit en facteur V. Ce déficit ayant été diagnostiqué quand j’avais 17 ans, à la suite d’une investigation des saignements graves et fréquents de ma sœur, j’avais été soulagée de comprendre la cause de nos antécédents d’hémorragie. J’avais continué d’être active à l’école, au travail et dans mes loisirs.

Avant le diagnostic, mon hémophilie « modérée » entraînait des signes et des symptômes variant entre de graves saignements de nez quand j’étais enfant à des saignements postopératoires prolongés (qui avaient nécessité des transfusions « directes », de personne à personne, en 1943 et en 1947). Les menstruations et les accouchements posaient de nombreux problèmes, à une époque où les options de traitement étaient limitées. Mon hématologue et mon obstétricien, inquiets, me guidèrent tout au long de mes trois grossesses et accouchements au début des années 1960. J’ai deux merveilleux enfants, maintenant mariés, et quatre petits-enfants formidables. À l’âge de 40 ans, j’ai subi une hystérectomie qui avait été bien planifiée et traitée, me libérant ainsi de bien des inquiétudes. À la suite d’un grave accident de véhicule motorisé en 1992, je ne pus communiquer avec les ambulanciers paramédicaux et le personnel de la salle d’urgence. Mon bracelet MedicAlert avait permis une collaboration rapide avec l’hématologue du centre de traitement pour le traitement adéquat de ma blessure à la tête et de mes autres traumatismes.

Mes épisodes de saignements, variés et assez fréquents, sont traités avec ou sans l’utilisation de plasma frais congelé. Maintenant, je collabore, au besoin, avec le Centre de traitement pour adultes du St. Paul’s Hospital afin de rester en santé.

En tant que femme de 71 ans atteinte d’un déficit en facteur V, je fais face à de nouveaux défis. Je pèse actuellement les avantages et les risques inhérents au traitement de ma coronaropathie. En avril 2009, j’ai participé à la conférence de la SCH à Calgary intitulée : Les stades de la vie chez les femmes atteintes de troubles de la coagulation. Nous faisons du progrès en ce qui concerne le diagnostic et le traitement de l’hémophilie ainsi que la communication de nos connaissances croissantes.

J’ai parcouru un long chemin, relativement à ma connaissance de l’hémophilie et à la vie avec cette maladie. J’ai terminé mes études et j’ai continué à explorer le monde en constante évolution. J’ai travaillé dans des communautés urbaines et rurales. À titre d’« infirmière en région éloignée » dans le village Nisga’a de Gingolx, en Colombie-Britannique, j’ai diagnostiqué et traité des patients sur place et, au besoin, j’ai collaboré à distance avec des médecins par radiotéléphone et j’ai organisé l’évacuation de personnes gravement malades par voie maritime ou aérienne. Les Nisga’a étaient patients, de bonne humeur et accueillants, alors que je me familiarisais avec mes responsabilités accrues en matière de soins infirmiers. Plus tard, mes affectations en région éloignée dans la vallée de la rivière Chilcotin m’ont fait connaître les peuples Carrier et Sekani, qui occupent un vaste territoire, ainsi que leurs voisins qui pratiquent l’élevage. En traversant cette région pour visiter des maisons éloignées, j’ai développé mes habiletés de conduite de véhicule tout-terrain « hors route ». Un matin, une patiente venue me consulter a été très surprise lorsque j’ai ouvert la porte de la clinique, reliée à mon propre support pour intraveineuse. Pendant que le plasma s’égouttait rapidement, je me suis occupée de ses problèmes, puis elle est partie. Le Red Cross Outpost Hospital d’Edgewood, en Colombie-Britannique, m’a permis d’apprécier l’étendue de la capacité humaine et les leçons à tirer dans un rôle d’infirmière qui nécessite la collaboration avec les habitants de la région, les médecins à distance et d’autres spécialistes des soins de santé. J’ai beaucoup appris grâce à mes voyages. Je suis toujours attirée vers le nord : je suis allée au Nunavut en 1988 et en 1990. En 2006, mon exploration de l’Arctique m’a menée au Nunavut et au Groenland. Mon mari Michael et moi avons vécu, travaillé et voyagé énormément en Amérique du Sud entre 1997 et 2000, période pendant laquelle nous avons également fait un voyage en Antarctique.

Par la suite, nous sommes retournés à Taharti, notre domicile en pleine nature dans le centre de la Colombie-Britannique. Là-bas, nous sommes entourés de forêts et de prés, à une heure de route de notre voisin le plus proche et totalement « hors réseau ». Des panneaux solaires et une éolienne produisent notre électricité. Nous coupons notre bois et pompons notre eau. Nous faisons de la randonnée pédestre, du ski de fond, de la natation, du kayak, du jardinage, et nous entretenons notre maison en bois rond et les routes difficilement accessibles. Les activités qui occupent nos temps libres sont l’observation de la nature et du temps qu’il fait et la contemplation des étoiles.Mike joue de la musique et je peins (mes toiles sont exposées dans le cadre d’expositions personnelles et collectives au Canada et au Chili). Nous avons des trousses complètes de premiers soins pour la maison et les véhicules, et une équipe de soins de santé bien informée est à notre disposition en ville, à deux heures de route cahoteuse de Taharti.



Le fait de bien comprendre mon déficit en facteur V m’a aidée à augmenter mes activités, plutôt qu’à les limiter. La technologie des satellites me permet de vivre en plein cœur d’un paradis éloigné et de collaborer au besoin avec diverses personnes-ressources, comme c’était le cas à Eureka, il y a deux décennies.



Karen et Alanah

Survivre et triompher
Karen Fahey, Laval (Québec)

Je m’appelle Karen Fahey et je vis avec un trouble héréditaire de la coagulation appelé déficience en facteur VII.

À l’âge de 14 ans, la vie telle que je Ia connais change pour toujours... mes menstruations viennent de débuter ainsi que mon cauchemar…

Ce cauchemar est marqué avant tout par la ménorragie, c'est-à-dire par des règles abondantes et prolongées. Par mon récit, je souhaite partager avec vous certaines de mes expériences reliées à celle-ci et l’impact qu’elle a eu sur ma vie. Au tout début, je ne suis pas certaine que ce que je vis est normal car mes menstruations sont toujours volumineuses et je vis souvent de petits incidents embarrassants. Pour autrui, je m’en fais pour rien; je dois tout simplement faire plus attention pour ne pas vivre d’incidents!

À titre d’exemple, à I’âge de 16 ans, alors que je descends de l’autobus scolaire, une camarade de classe me touche doucement sur l’épaule pour m’indiquer que j’avais taché mon pantalon blanc - je pense que Ie mot « traumatisée » est le bon mot pour décrire ce que je ressens alors que je dois me rendre vers I’infirmerie avec ma tache à la vue de tous...

À l’âge de 18 ans, en descendant de l’automobile du jeune homme avec qui je suis sortie au cinéma, j’aperçois une tache sur son siège en vinyle beige... J’en pleure longtemps de honte. Au fil des ans, mes écoulements augmentent; la fatigue et l’anémie se mettent de la partie. Je commence à avoir des difficultés au travail et aussi à la maison. On continue malgré tout de penser que je m’en fais beaucoup trop...

Mes insécurités me poussent souvent à travailler plus tard afin de récupérer du temps de travail que j’aurais pu perdre à faire le va-et-vient entre mon bureau et la salle de bains... ajoutant alors à ma fatigue et à mon manque d’énergie. J’ai si peur de perdre mon boulot…

Approchant de mes 35 ans, je n’en peux plus… je ne suis pas bien avec moi-même, je suis toujours fatiguée, nerveuse et difficile d’approche. Mon mari et mes deux filles sont maintenant directement affectés par mon humeur. Pendant toutes ces années, je consulte grand nombre de médecins qui me prescrivent souvent du fer en me disant que je suis trop jeune pour une hystérectomie et que je devrais attendre encore un peu avant de prendre une telle décision; je continue donc à vivre comme je Ie fais. Un jour, mon médecin de famille pense avoir trouvé une solution possible : elle me prescrit le Depo-Provera, une injection hormonale que je dois recevoir à tous les trois mois. Mes rendez-vous trimestriels continuent pendant quatre ans; ma vie en est transformée! Cette joie est toutefois de courte durée : en 2004, un rapport indiquant les risques associés à ce médicament amène mon médecin à cesser de me prescrire celui-ci.

Mon médecin m’adresse alors en hématologie à l'hôpital Sainte-Justine et je rencontre la Dre Rochelle Winikoff.


Karen Fahey (à gauche) avec la Dre Winikoff,
à Calgary pour
Rendez-vous 2011.

Celle-ci me comprend immédiatement et m’adresse elle-même à une gynécologue, la Dre Diane Francoeur, qui, tout comme la Dre Winikoff, comprend instantanément tout ce que je vis. Les Dres Francoeur et Winikoff travaillent en équipe et s’engagent dans mon dossier, discutant des possibilités d’une hystérectomie. Considérant mes problèmes de coagulation connus, une telle chirurgie est risquée. Il est donc plutôt décidé d’utiliser le Mirena (un stérilet contenant du Depo-Provera à faible dose), le temps que des avancées médicales et technologiques se fassent; on pourrait alors revoir l’hystérectomie dans quelques années. Malheureusement, pour une raison inconnue, après seulement un mois, le stérilet perce mon utérus. La décision est dorénavant irrévocable; je dois subir une hystérectomie.

La Dre Winikoff est directement impliquée et, encore une fois, le travail d’équipe avec la Dre Francoeur est remarquable. Ensemble, elles me redonnent confiance et m’assurent qu’elles vont prendre toutes les précautions pour voir au succès de cette chirurgie. J’ai tout de même de grandes inquiétudes…

En mai 2006, la chirurgie a lieu. Les saignements sont sous contrôle pendant toute l’opération et, à peine une semaine plus tard, je suis de retour à la maison. Peu de temps après, je remarque des gouttes de sang sur ma serviette. Inquiète, je me rends à l’hôpital. Malheureusement, ni la Dre Winikoff, ni la Dre Francoeur ne sont présentes. Je rencontre donc le médecin de garde qui ne connaît rien de mon dossier. Il me soigne du mieux qu’il peut et me renvoie à la maison.

Fatiguée, je me couche vers 18 h pour me réveiller soudainement vers 23 h, baignant dans mon sang. Toute la famille part en catastrophe à l’urgence. Toujours sans la Dre Winikoff ni la Dre Francoeur, je tente d’expliquer ma situation mais je me trouve entourée d’infirmières et de médecins qui ne connaissent pas mon dossier et ne peuvent pas m’aider de façon optimale. Le lendemain matin, après avoir perdu une grande quantité de sang, on m’opère d’urgence. Je passe plusieurs jours aux soins intensifs et je reçois 13 transfusions de produits sanguins. Un séjour de trois semaines se transforme en trois mois. Je travaille alors très fort pour remonter la côte; je fais face à mes peurs et je retrouve petit à petit mes énergies.

Après toutes ces douleurs, toutes ces peurs et toutes ces frustrations, me voilà maintenant à 45 ans portant finalement des pantalons blancs sans crainte. La route a été remplie d’embûches et de déceptions, mais je sais qu’avec le soutien d’une équipe médicale experte et d’un réseau tel celui que la Société canadienne de l’hémophilie (SCH) peut offrir, des solutions sont possibles.

C’est donc avec beaucoup de reconnaissance que je vois la création d’un programme national de la SCH entièrement voué aux troubles de la coagulation chez la femme. C’est avec d’autant plus de joie que je me suis jointe à l’équipe de travail de coderouge afin de mettre de l’avant tous les outils qui feront en sorte d’éviter que mes épreuves ne deviennent aussi celles d'autres femmes.


Karen and her daughter Alanah



Je m’appelle Alanah Wiseman, et tout comme ma mère, Karen Fahey, j’ai été diagnostiquée avec une déficience en facteur VII vers l’âge de 10 ans. Sans en connaître tous les impacts, je savais que ce trouble de la coagulation serait avec moi pour toute la vie.

À l’âge de 40 ans, ma mère a subi une hystérectomie. Ceci devait régler tous ses problèmes de saignement. Quand les complications sont apparues, ce n’était plus seulement la peur qui nous taraudait, nous vivions un véritable cauchemar. À l’époque j’avais seulement 12 ans, je ne comprenais pas trop ce qu’il se passait, mais j’étais assez vieille pour comprendre que les procédures pour sortir ma mère de son malheur ne se déroulaient pas comme on l’anticipait.

Préadolescente à cette époque, voir ma mère souffrir avec ses menstruations était effrayant car je ne voulais pas souffrir comme elle. J’avais très peur. Pour ajouter à l’angoisse, j’ai débuté mes menstruations au moment même où elle était hospitalisée suite aux complications qu’elle subissait. Je n’étais pas contente de les avoir et à chaque mois j’avais peur que ça empire. J’avais vu tous les effets des opérations sur ma mère et l’inquiétude qui en résultait…

Pendant la convalescence de ma mère, j’ai pu poser toutes les questions que je souhaitais mais je voyais bien qu’il s’agissait d’un sujet amenant beaucoup d’émotions chez ma mère. Elle a vécu dans l’inquiétude pendant si longtemps! Elle a été très affectée par tout ce qu’elle avait vécu; elle était souvent à fleur de peau et faisait souvent des cauchemars pendant la nuit. Ayant le même trouble de la coagulation, c’était très difficile de la voir dans cet état et me demander si j’allais vivre les mêmes problèmes en vieillissant.

À part ma mère, quand j’ai des questions sur le sujet, j’en parle avec mes amies. En se parlant, nous découvrons que nous sommes toutes très différentes les unes des autres. Il est tellement important de se parler; après tout, nous allons vivre avec nos menstruations une bonne partie de notre vie et c’est un grand malheur si tu souffres en silence.

Nous devons partager nos expériences, donner nos opinions et nous entraider. Il est grand temps de briser le silence. La ménorragie ne doit pas nous empêcher de vivre pleinement.


Kristy


Kristy Dobson a 18 ans. Elle étudie à l’Université York de Toronto et fait du patinage artistique de compétition. Elle est également atteinte de la maladie de von Willebrand. Elle nous présente son témoignage sur les conséquences de ce trouble de la coagulation sur son existence.





Les conséquences d’un trouble de la coagulation dans ma vie
par Kristy Dobson, Pickering (Ontario)

La maladie de von Willebrand a eu un impact majeur sur ma vie. J’ai appris très jeune que j’étais atteinte d’un trouble de la coagulation. En plus de provoquer un changement important à mon style de vie, cette maladie m’a forcée à me familiariser avec les défis qui m’attendaient et à me poser la question suivante : « Comment vais-je faire face à tout cela? »

J’ai 18 ans et je représente le Canada dans des compétitions de patinage artistique. Mon trouble de la coagulation me limite sur une base quotidienne. Je m’entraîne environ 25 heures par semaine (15 sur la glace et 10 hors glace) et j’espère un jour représenter le Canada aux Jeux olympiques d’hiver. Une fois ma carrière terminée, j’aspire à développer de nouvelles techniques d’entraînement pour les athlètes canadiens.

La compétition sportive de haut niveau exige de nombreuses heures d’entraînement et impose un stress quotidien au corps, ce qui cause de nombreuses blessures pour une personne atteinte d’un trouble de la coagulation. Pour une personne qui n’en est pas atteinte, des blessures comme une foulure ou un traumatisme mineur peuvent guérir en une semaine. De plus, cette personne n’a pas à se préoccuper de ce qui se passe dans son organisme. Mais pour quelqu’un comme moi, une simple foulure peut mettre des semaines, voire des mois, à guérir complètement et je dois constamment être à l’écoute de mon corps.

Est-ce que ce pourrait être un saignement dans l’articulation? Devrai-je recevoir une transfusion de sang? Devrai-je me faire une injection de DDAVP? Ai-je besoin de produits sanguins? Devrai-je me rendre à l’hôpital ou attendre et voir comment la blessure évolue? Avant, c’étaient mes parents et mes entraîneurs qui prenaient ces décisions, mais maintenant que je suis une adulte, je dois prendre ces décisions moi-même. Par contre, si j’ai un saignement causé par une blessure à la tête, ou quelque chose du même type de gravité, je suis mal placée pour prendre une telle décision. Les personnes importantes autour de moi doivent donc être informées de ce qu’il faut faire dans ce genre de situation.

Par exemple : Il y a deux ans, j’ai subi une blessure qui aurait pu mettre un terme à ma carrière de patineuse. Tout a commencé par une simple foulure à la cheville, mais peu de temps après, je me suis rendue compte qu’il y avait un saignement dans l’articulation. Le temps de me rendre à l’hôpital pour enfants de Toronto et de me faire une injection de DDAVP, l’infection s’était installée. L’infection dans le sang était très sévère et le personnel médical a alors envisagé la possibilité de m’opérer pour irriguer l’articulation. Cette opération visait à éliminer l’infection et l’excès de sang, mais elle risquait également d’endommager les tendons. Après plusieurs semaines d’hospitalisation et de nombreuses injections de produits sanguins, de morphine et d’antibiotiques, l’infection a finalement été enrayée et j’ai pu éviter l’opération. Il m’a fallu des mois de réadaptation et de traitements, ainsi que beaucoup de détermination, avant que je ne puisse reprendre l’entraînement sur la glace.

Chaque jour, un incident banal peut causer des problèmes importants. Par exemple, un simple geste comme plier le bras peut entraîner une rupture des vaisseaux sanguins et causer un saignement interne important. Je dois me méfier de toute enflure ou zone chaude autour de mes articulations et ne jamais négliger la moindre ecchymose, surtout si elle se manifeste sans cause apparente. Les coupures et les éraflures mineures ne causent pas de problèmes pour la majorité des gens, mais dans mon cas, je dois presque toujours me rendre à l’hôpital pour des points de suture.

Je dois m’assurer de toujours avoir une réserve suffisante de DDAVP à la maison et à l’aréna en cas de blessure. Comme le DDAVP doit être conservé à une certaine température, au frigo, je ne peux pas transporter ce produit avec moi et je dois m’assurer d’y avoir accès au moment où j’en ai besoin. Où que j’aille, il me faut un plan pour obtenir du DDAVP rapidement. Le personnel médical de la clinique d’hématologie m’a enseigné comment m’injecter mes produits, et j’ai fait de même avec mes parents, mes entraîneurs et toutes les autres personnes qui pourraient m’aider en situation d’urgence. Il n’est pas toujours facile de déterminer si j’ai besoin de DDAVP ou si je dois me rendre à l’hôpital.

En plus de ce trouble de la coagulation, je suis atteinte du syndrome d’Ehlers-Danlos, une maladie qui affecte les tissus conjonctifs et cause également des saignements et des ecchymoses sévères ainsi que des tendinites parce qu’elle rend mon corps si flexible que cela cause des ruptures de tendons et, par conséquent, des saignements importants.

J’ai subi de nombreuses blessures qui m’ont conduite à l’hôpital pour y recevoir des traitements, mais j’ai appris à faire face à mon trouble de la coagulation et à surmonter les défis qu’il m’impose.





Olivia

JoAnn Craig



Lorsque Colin et moi avons décidé de fonder une famille, nous avons poussé un soupir de soulagement à la naissance de notre première fille; et quand notre deuxième fille est venue au monde, nous avons cru que nous étions à l'abri de tout problème de saignement, le « cher vieux papa » mis à part. Mais il ne fallait pas nous réjouir trop vite. Trois mois plus tard, nous pensions être simplement en train d'aider notre petite Olivia à passer au travers d'une journée de coliques, mais nous étions dans l'erreur. Je croyais qu'un bain chaud ferait l'affaire, et c'est alors que j'ai découvert une meurtrissure de la grosseur d'un œuf au dos de sa petite main. En apercevant cela, Colin a eu l'air de se dégonfler comme un ballon piqué par une aiguille. « C’est un saignement. Elle est atteinte d’hémophilie. »


En arrivant à l’hôpital local, à Charlottetown, nous sommes tombés sur des gens qui ont eu peine à cacher leur étonnement, mais qui se sont montrés tout disposés à collaborer. Le processus s’est immédiatement mis en marche, et notre bébé a tout de suite reçu des soins de première qualité, y compris un diagnostic officiel et des traitements. Dès le début, Olivia a eu à endurer des aiguilles le temps d’une perfusion (ce qui a parfois provoqué un saignement) et a très bientôt compris ce qui l’attendait une fois qu’elle se retrouvait étendue dans cette chambre d’hôpital. Cela a duré jusqu’à ce qu’elle atteigne neuf mois, alors qu’on a décidé de lui implanter un cathéter. C’était déjà bouleversant même pour un batailleur comme son père ; mais d’avoir en plus à remettre son bébé à des chirurgiens qui attendent, c'était à en déchirer le cœur. Mais il s'est avéré que c'était là la meilleure décision que nous ayons pu prendre ! Le fait de pouvoir faire les perfusions _ deux fois par semaine _ à la maison a été un grand soulagement tant pour nous que pour Olivia, qui est maintenant assez grande pour collaborer à la tâche.

L'expérience d'élever une fille atteinte d'hémophilie sévère nous a permis de rencontrer des gens merveilleux, dévoués à la cause : il y a ceux qui sont dans le domaine médical par choix et il a ceux qui, comme nous, deviennent des professionnels en apprenant sur le tas ! Nous sommes reconnaissants envers notre médecin de famille, les pédiatres, les hématologues et leurs équipes, et envers une femme hors du commun en médecine génétique au IWK, à Halifax, en Nouvelle-Écosse, qui s'est intéressée au cas particulier de la famille Craig et l'a affectueusement baptisé « Trouver Némo ». Cela, bien sûr, fait allusion à sa recherche visant à expliquer non seulement comment une fille s'est retrouvée atteinte d’hémophilie sévère, mais aussi comment elle se l'est fait transmettre par son père, qui, lui, l'avait héritée de sa mère ! C'est la pure vérité ! Nisa, qui nous a rencontrés à chacune de nos visites à l'hôpital, réussit à expliquer ses progrès, jusqu'à maintenant, dans la compréhension de notre constitution génétique (grâce à la collaboration de membres de la famille) en remontant jusqu'à de la parenté éloignée, en nous disant pourquoi nous sommes comme nous sommes... sur le plan scientifique, du moins ! Nous attendons tous ses résultats avec impatience, qui peut-être sauront réussir à enlever un boulet qui en fait souffrir un grand nombre et qui nous draine tant émotionnellement que physiquement.

Autrement, Olivia est une petite fille de quatre ans qui n'arrête pas de courir après sa grande sœur Alexis, qui joue un rôle de premier plan dans notre équipe de soutien. Elle adore jouer avec ses poupées Barbie, nager, aller à la plage et jouer dehors. Elle n'a aucun problème à trouver une petite amie qui acceptera de jouer à un jeu à SA manière. Il faut dire que son petit sourire édenté est irrésistible ! Elle prend plaisir à dire à tout le monde comment elle a perdu ses deux dents d'en avant. « C’est la faute de papa. Il m’a mise dans une boîte ! » Pardon ? Elle ne sent pas qu’elle doit expliquer que, lors d’un saignement, Colin l’avait installée dans une grande boîte pour qu’elle puisse y jouer en paix (nous savons tous que les enfants préfèrent jouer avec une boîte plutôt qu’avec un jouet) et qu’elle souriait à pleines dents lorsque la boîte a basculé. Cela fait sourire Colin, qui secoue sa tête lentement, regarde au ciel, sachant fort bien que c’est à son tour maintenant de « subir » les espiègleries de sa propre enfance !


Sarah

Je m'appelle Sarah Bradshaw. Une des nombreuses choses que je fais à la Société canadienne de l'hémophile est de cosigner la filière jeunesse du bulletin L'hémophilie de nos jours. Je suis atteinte de la maladie de von Willebrand, mais c'est seulement à l'âge de 12 ans que j'ai appris que j'avais la maladie parce que j'ai alors commencé à avoir des problèmes de saignement. Tout ce que je savais, c'est qu'il y avait des antécédents de problèmes de saignement dans ma famille, mais j'ignorais que je pouvais être touchée. J'ai dû faire de nombreuses visites au Hospital for Sick Children, au centre-ville de Toronto, pour y subir toutes sortes de tests dont je n'avais jamais entendu parler, et ce avec de nombreux médecins. On a fini par établir un diagnostic et j'ai ensuite fait la rencontre de bénévoles très dévoués de la Région de Toronto et du centre de l'Ontario et de la SCH.

Cet été-là, j'ai fait ma première excursion en canot avec le groupe des jeunes d'Hémophilie Ontario. J'y ait fait la connaissance de gens qui, j'en suis convaincue, demeureront des amis pour le reste de ma vie. J'ai continué de participer aux excursions d'hiver et d'été pendant quelques années. Nous avons alors lancé l'idée de mettre sur pied un comité jeunesse en Ontario et nous n'avons pas arrêté depuis. Ce comité provincial a fini par donner naissance à un comité national jeunesse. Nous avons également mis à contribution notre expérience pour aider à la mise en œuvre de programmes jeunesse dans nos régions respectives.

Les choses bougeaient rapidement. Puis, comme le veut la loi de Murphy, si quelque chose peut aller mal… et c'est ce qui est arrivé. J'ai été élevée dans une famille où le hockey était une religion et même si j'étais atteinte de la maladie de von Willebrand, je n'étais certainement pas pour accrocher mes patins après dix ans de compétition. J'avais reçu une bourse d'études et une carrière m'attendait. Le problème est que j'ai toujours eu des articulations excessivement flexibles et lâches, même si cela ne m'avait jamais vraiment causé de difficultés, du moins pas au point de menacer ma carrière. En décembre 2006, les médecins ont tenté de drainer mon genou, ce qui a donné lieu au pire scénario auquel je pouvais m'attendre : il faillait que je subisse une intervention chirurgicale. Pas une chirurgie mineure, mais une reconstruction totale des os et des muscles, ce qui allait mettre fin à ma carrière de joueuse de hockey. Ce fut un changement difficile à accepter, mais je crois qu'à long terme, ce sera mieux ainsi.

J'ai subi mon opération au genou en avril 2007. Bien que je ne pourrai plus jamais jouer au hockey au niveau de compétition auquel j'étais habituée, je vais sûrement recommencer à patiner. J'ai maintenant plus de temps pour faire des choses que je n'avais pas le temps de faire avant, surtout avec la SCH. Je suis la coprésidente du Comité national jeunesse, une responsabilité que je n'aurais jamais pu assumer si j'avais poursuivi ma carrière de hockeyeuse. Cette expérience m'a appris que des choses comme celles-là ne se produisent pas pour rien, qu'il y a toujours une bonne raison et quelque chose de positif qui en ressort.

Si vous avez le temps de participer à une activité jeunesse de votre section, ne restez pas là les bras croisés, allez-y ! C'est une excellente occasion de rencontrer des gens et de faire des choses que vous ne feriez pas ailleurs. Prenez l'habitude de lire notre chronique pour savoir ce qui se passe dans votre région et n'oubliez pas de visiter notre site web pour connaître tous les détails. Si vous êtes intéressé à vous impliquer davantage, ou si vous avez des questions, n'hésitez pas à nous faire parvenir un courriel et nous ferons tout en notre possible pour vous aider.


Shelley


La maladie de von Willebrand de génération en génération
par Shelley Mountain, Île-du-Prince-Édouard

On ne choisit pas sa famille. Dieu nous en fait cadeau.
– DESMOND TUTU

De génération en génération, les photos de mariage de notre famille évoquent toujours l’amour et le soutien exprimés au fil des années par tous ceux d’entre nous atteints de la maladie de von Willebrand. À chaque génération, on pouvait compter sur l’amour et la bienveillance de nos proches lors des moments difficiles. Ils ont toujours été l’assise de notre famille!




Mon arrière-arrière-grand-mère AGNÈS PINEAU (NÉE THIBODEAU) est née vers 1852. Elle s’est plus tard remariée pour devenir une Downey. Sur la photo, elle est âgée de 92 ans.

Dans sa famille, Agnès était reconnue comme une « personne qui saigne », et ce, bien avant que la maladie de von Willebrand ne soit découverte en 1925. Ses frères et sœurs avaient eux aussi cette caractéristique. Ils se savaient atteints d’un problème de santé mais se considéraient comme des personnes qui avaient tendance à saigner beaucoup. Bien qu’il était rare à cette époque pour la moyenne des gens d’avoir un médecin de famille, le mari d’Agnès était politicien et il pouvait se permettre d’en avoir un. Lorsque Agnès accouchait, le médecin lui donnait un médicament liquide pour ses saignements. Que pouvait être ce fameux médicament? Personne ne l’a jamais su…






Mon arrière-grand-mère MATHILDA ANN GALLANT (NÉE PINEAU) est née à l’Île-du-Prince-Édouard en 1891. Elle a épousé François Gallant à Atholville, au Nouveau-Brunswick, en 1914.

Sa mère était une personne qui avait tendance à saigner et Mathilda savait que c’était également son cas à cause de ses menstruations abondantes. Mathilda a eu plusieurs fausses couches, mais elle a néanmoins donné naissance à huit enfants, dont quatre
« avaient tendance à saigner ». Ces enfants devaient être hospitalisés pour les extractions dentaires; le médecin disait alors à l’infirmière de bien colmater leurs gencives pour prévenir les saignements excessifs. Contrairement à la majorité des gens, Mathilda parlait ouvertement des problèmes de saignement de ses enfants.






Ma grand-mère RITA BLAQUIÈRE (NÉE GALLANT) est née à Campbellton, au Nouveau-Brunswick, le 5 juillet 1920. Elle a épousé François Blaquière en octobre 1943.

Rita a grandi sachant qu’elle avait un problème de saignement. Les ecchymoses et les saignements de nez faisaient partie du quotidien de son enfance. Ses menstruations ont commencé à l’âge de 14 ans et il lui arrivait parfois d’avoir des règles deux fois par mois. Elle se souvient que sa mère lui disait qu’elle saignait autant qu’elle. Rita a également eu quelques fausses couches. Son médecin lui avait dit qu’elle devrait toujours se rendre à l’hôpital pour accoucher. Rita a eu 11 enfants et a été en hémorragie presque à chaque accouchement – elle a été en état de choc lors de trois accouchements à cause de ses pertes de sang. Chaque accouchement posait un risque pour sa vie mais elle se souvient qu’elle n’a jamais eu peur et était toujours convaincue que le saignement finirait par s’arrêter. Quatre de ses onze enfants étaient atteints de la maladie de von Willebrand.

En 1982, elle a été hospitalisée à Moncton à cause d’un saignement intestinal et on l’a traitée avec du cryoprécipité pendant deux semaines avant que le saignement ne finisse par se résorber. Rita se souvient qu’à cette époque, des gens mouraient du VIH à cause des produits sanguins contaminés.

En 1992, elle a eu un autre saignement intestinal. Les nombreux tests qu’elle a subis n’ont pas déterminé la cause exacte du saignement. Les médecins ont préféré ne pas l’envoyer à Moncton pour y subir d’autres tests et essayé de faire tout ce qu’ils pouvaient pour arrêter le saignement. Pendant la chirurgie, ils ont localisé la veine intestinale qui causait le saignement et ma grand-mère s’en est parfaitement remise.

Depuis lors, Rita a eu un diagnostic de maladie de von Willebrand. Elle peut maintenant mettre un nom sur cette maladie qui l’a affectée pendant toute sa vie. Sur l’avis de son médecin, elle prend des comprimés de fer pour son anémie et elle ne s’est jamais aussi bien sentie. Son optimisme et son amour de la vie sont une inspiration pour nous tous.

Joyeux 90e anniversaire grand-maman!






Mon père, RICHARD BLAQUIÈRE, est né le 27 septembre 1955 à Campbellton, au Nouveau-Brunswick. Il a épousé Isobel (née Arpin) en septembre 1974. Il vient d’être diagnostiqué de la maladie de von Willebrand de type 1 en plus de présenter des caractéristiques de type 2M.

Richard se souvient de son enfance comme ayant été relativement normale, avec peu de saignements. Sa mère lui avait dit qu’il ne pourrait jamais donner du sang parce qu’il avait un problème de coagulation et qu’il n’avait pas suffisamment de sang pour en donner! Il se souvient qu’il saignait plus longtemps lorsqu’il se coupait et qu’il devait aller à l’hôpital pour se faire arracher une dent. Les hommes présentent habituellement moins de symptômes que les femmes, et mon père n’en parlait pas beaucoup à ses enfants, mon frère Raymond et moi-même. Nous sommes tous les deux atteints de la maladie de von Willebrand.






SHELLEY MOUNTAIN (NÉE BLAQUIÈRE) est née le 8 février 1975 à Campbellton, au Nouveau-Brunswick. Elle a épousé Marc Mountain en juillet 2000 à l’Île-du-Prince-Édouard. Diagnostiquée de la maladie de von Willebrand de type 1 sévère en février 1994, elle vient d’apprendre qu’elle présente également des caractéristiques de type 2M de la maladie.

Mon frère et moi avons eu de nombreux saignements de nez pendant notre enfance. Je me vois encore assise à l’extérieur, un quatre litres de crème glacée appuyé sur le nez comme compresse, la tête penchée vers l’arrière pour essayer d’arrêter le saignement. Le jour de mon huitième anniversaire, je croyais avoir la grippe jusqu’à ce que je vomisse du sang partout sur ma couverture. J’avais un ulcère qui saignait.

La situation a empiré lorsque j’ai commencé à avoir mes règles : 10 jours, 11 jours et même 13 jours. J’ai détesté cette période qui a miné ma confiance. J’ai enfin eu un peu de répit lorsque j’ai commencé à prendre la « pilule ».

À 18 ans, je suis tombée enceinte. À la seizième semaine de ma grossesse, j’ai commencé à saigner abondamment. Je risquais de faire une fausse couche, mais j’étais déterminée à garder mon bébé. C’est à ce moment qu’un hématologue a reconnu certains symptômes en me posant les bonnes questions et en consultant l’historique de notre famille. Un test de temps de saignement et une analyse sanguine nous ont donné une réponse : la maladie de von Willebrand. Quelques mois plus tard, je donnais naissance à une magnifique petite fille en parfaite santé. Trois mois plus tard, je saignais encore. On m’a alors donné du DDAVP et j’ai dû arrêter d’allaiter mon enfant. Quelques jours plus tard, les saignements avaient cessé.

Je suis tombée enceinte de mon deuxième enfant neuf ans plus tard. Cette fois, grâce à des tests plus approfondis, nous avons établi un plan d’action. J’ai ensuite donné naissance à une autre fille en parfaite santé. Trois ans plus tard, alors que mes menstruations étaient encore très abondantes, j’ai convenu avec les médecins que l’hystérectomie était la meilleure solution dans mon cas. Cinq jours après avoir reçu mon congé de l’hôpital après mon opération, j’ai eu une hémorragie interne. Après trois jours de saignements incontrôlés, on m’a donné des transfusions sanguines. J’étais terrifiée à l’idée de recevoir du sang de quelqu’un d’autre pour me sauver la vie. J’ai réalisé que je ne m’en sortirais peut-être pas. On a dû m’opérer d’urgence un vendredi soir à 23 h. Je m’en suis sortie. Je comprends mieux maintenant la signification du dicton « On ne sait pas ce que l’on possède jusqu’à ce qu’on le perde ». Les choses peuvent se détériorer si rapidement.

Récemment, j’ai développé un kyste sur un ovaire et j’ai été hospitalisée à trois reprises pour être traitée à la morphine. Étant donné qu’il n’y a pas de clinique d’hémophilie pour traiter des cas semblables dans ma province, j’ai été hospitalisée dans une autre province. Le traitement suit maintenant son cours.

Je suis très chanceuse de pouvoir compter sur la Société canadienne de l’hémophilie pour m’appuyer et me donner l’information dont j’ai besoin.




Ma fille VALERIE ROSE MOUNTAIN est née le 26 juin 2003 à l’Îledu-Prince-Édouard. Elle a eu un diagnostic de la maladie de von Willebrand de type 1 en octobre 2005.

Valerie était encore bébé lorsqu’elle a subi une coupure à la main, entre le pouce et l’index. Le saignement a mis beaucoup de temps avant de s’arrêter. Instinctivement, j’ai demandé qu’elle subisse un test pour la maladie de von Willebrand, test qui s’est révélé positif. Puis, en 2006, Valerie a fait une chute et s’est cassée deux dents. Elle a été hospitalisée à Halifax pour l’extraction de ces deux dents. Comme on connaissait son état, on lui a administré les traitements appropriés afin de réduire le saignement. À part des ecchymoses occasionnelles sur les jambes, elle mène maintenant une vie normale. L’avenir s’annonce beaucoup plus prometteur pour elle que pour les générations précédentes des membres de ma famille aux prises avec la maladie de von Willebrand.

Je souhaite que toutes les personnes atteintes de la maladie de von Willebrand puissent être diagnostiquées; que la médecine continue d’évoluer pour que nous cessions de vivre avec la crainte qu’un saignement ne s’arrêtera peut-être jamais. Et que l’on trouve une cure pour tous les troubles de la coagulation.