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Les mises en garde pour la femme enceinte

À quel médecin doit-on confier la prise en charge d'une femme atteinte d'un trouble de la coagulation durant sa grossesse?

Il est très important qu'une femme atteinte d'un trouble de la coagulation puisse se fier à une équipe de médecins qui l'aideront tout au long de sa grossesse. Cette équipe devrait comprendre :

  • un obstétricien (qui se spécialise dans les soins à prodiguer aux femmes durant leur grossesse et au moment de l'accouchement)
  • un hématologue (qui peut s'assurer que le problème hémorragique de la femme soit sous contrôle)
  • et un anesthésiste (qui sera présent au moment de l'accouchement et qui doit connaître les besoins particuliers d'une femme atteinte de troubles de la coagulation)



Quels problèmes peuvent survenir au cours du premier trimestre (au cours des trois premiers mois de grossesse)?

Les femmes atteintes de certains troubles de la coagulation peuvent présenter plus de fausses-couches (avortements spontanés), surtout durant le premier trimestre. Ces troubles de la coagulation sont :
  • la maladie de von Willebrand de type 3
  • le déficit en facteur I (afibrinogénémie)
  • le déficit en facteur X
  • et le déficit en facteur XIII.

On peut réduire les risques d'avortement en administrant des facteurs de remplacement.



Certains produits sanguins sont-ils dangereux pour le fœtus?

Oui, les concentrés de facteur dérivés du plasma peuvent transmettre le parvovirus B19. Le parvovirus, qui est responsable de la cinquième maladie chez les enfants, est un virus courant qui n'est pas dangereux en temps normal. Par contre, il peut provoquer des fausses-couches (avortements spontanés). Par conséquent, les femmes enceintes ou qui risquent de le devenir doivent éviter les concentrés de facteur faits de plasma dans la mesure du possible à moins d’avoir déjà été exposées au parvovirus B19 et d’avoir développé l’immunité contre celui-ci.

Les solutions de rechange sont les suivantes :

  • desmopressine (quoiqu'elle puisse provoquer une rétention liquidienne et affecter l'appareil cardio-vasculaire durant la grossesse)
  • antifibrinolytiques (Cyklokapron et Amicar)
  • concentrés de facteur recombinants (artificiels) pour les déficits en facteur VII, VIII et IX.



Les femmes atteintes d'un trouble de la coagulation sont-elles exposées à un plus grand risque d'hémorragie durant la grossesse?

Non. En fait, pour bien des femmes, c'est le contraire. Elles sont exposées à un moins grand risque hémorragique qu'en temps normal. Cela est dû à une élévation des taux d'hormones durant la grossesse qui stimule la production des protéines de la coagulation sanguine. Ainsi, les taux de facteur de von Willebrand et de facteur VIII et d'autres facteurs de la coagulation sanguine, à l'exception du facteur IX, s'élèvent pour atteindre un taux presque normal chez les femmes enceintes atteintes d'un trouble de la coagulation. La plupart des femmes présentent moins de problèmes hémorragiques durant la grossesse ou au moment de l'accouchement.

Les taux de coagulation doivent néanmoins être surveillés, surtout à mesure que la date de l'accouchement approche. De cette façon, les médecins sauront s'ils doivent préparer des traitements en prévention de possibles complications. Certains des facteurs de la coagulation dont les femmes atteintes de troubles de la coagulation ont besoin sont rarement utilisés. La banque de sang de l'hôpital devra être avisée à l'avance pour pouvoir fournir sans délai les concentrés de facteurs nécessaires, au besoin.

La desmopressine peut aussi être prescrite pour faire augmenter les taux de facteur de von Willebrand et de facteur VIII durant l'accouchement.



Quelles précautions spéciales doit-on prendre durant l'accouchement?

Si les tests ont confirmé qu'une femme risque de présenter une hémorragie durant ou après l'accouchement, les traitements préventifs s'imposent, notamment :
  • desmopressine
  • antifibrinolytiques (Cyklokapron et Amicar)
  • concentrés de facteur de von Willebrand
  • concentrés de facteurs spécifiques.

Il faut prendre pour acquis qu'à moins de résultats contraires lors d'analyses prénatales, le fœtus est aussi atteint d'un trouble de la coagulation. Par conséquent, l'accouchement doit se passer le plus en douceur possible, tant pour la femme que pour son bébé. L'accouchement naturel, sans instruments, est l'objectif à atteindre si une femme enceinte est atteinte d'un trouble de la coagulation.

Pour prévenir l'hémorragie, il faut éviter autant que possible :
  • l'épidurale (anesthésie de la portion inférieure du corps au moyen d'une injection dans la moelle épinière)
  • l'application de ventouses
  • les injections intramusculaires profondes
  • les épisiotomies superflues (coupures effectuées à l'entrée du vagin pour éviter les déchirures)
  • l'utilisation de forceps
  • les électrodes au cuir chevelu
  • la césarienne, à moins que la femme n'ait reçu des concentrés de facteur.




Que faut-il faire après l'accouchement (en post-partum) pour prévenir les saignements chez la mère et le bébé?

L'allaitement permet de maintenir des taux d'hormones aussi élevés que durant la grossesse. Cela protège les nouvelles accouchées des saignements qui persistent durant les semaines suivant l'accouchement (post-partum). Les femmes qui n'allaitent pas voient leurs taux d'hormones chuter, ce qui peut abaisser les taux de facteurs de la coagulation. Elles peuvent alors manifester des problèmes de saignement au cours des semaines suivant l'accouchement.

Les femmes atteintes de certains troubles de la coagulation peuvent présenter des problèmes hémorragiques en post-partum, qu'elles allaitent ou non. Ces troubles de la coagulation sont :
  • la maladie de von Willebrand de types 2 et 3 (le facteur de von Willebrand ne fonctionne pas adéquatement; il n'est donc pas utile d'en ajouter davantage.)
  • le déficit en facteur VII
  • l'hémophilie B (déficit en facteur IX)
  • le déficit en facteur X
  • le déficit en facteur XIII

Toutes les femmes doivent être surveillées de près pour le dépistage d'hémorragies au cours des heures, des jours et des semaines qui suivent l'accouchement. Les analyses sanguines suivantes s'imposent :
  • temps de saignement
  • dosage des taux de facteur de von Willebrand et de facteur VIII pour la maladie de von Willebrand (ou d'autres facteurs pour les déficits en d'autres facteurs de la coagulation)
  • hémoglobine (taux de fer dans le sang).

Les transfusions de concentrés de facteurs et même de globules rouges peuvent être nécessaires. Les bébés atteints d'hémophilie A et B, de maladie de von Willebrand et d'autres déficits en certains facteurs font rarement des hémorragies au moment de la naissance.

Les exceptions sont :
  • les bébés présentant un déficit en facteur VII. Un bébé sur six peut présenter une hémorragie intracrânienne.
  • les bébés souffrant d'un déficit en facteurs I, II, IX, X et surtout XIII. Ces bébés peuvent saigner du cordon ombilical.

Il est recommandé de tout faire pour que l'accouchement se passe aussi en douceur que possible pour le bébé. De plus, on ne recommande pas la circoncision à moins d'avoir pu confirmer l'absence de troubles de la coagulation chez le bébé.

Si les parents soupçonnent un trouble de la coagulation chez leur bébé, ils peuvent :
  • faire faire un simple prélèvement sanguin du sang du cordon ombilical au moment de la naissance et
  • demander que la vitamine K (administrée à tous les bébés après leur naissance en temps normal) lui soit donnée par la bouche plutôt que par injection. Cela préviendra un saignement dans le muscle au siège de l'injection.