Nos partenaires











variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (vMCJ)

Communiqué conjoint de la Société canadienne de l'hémophilie (SCH) et l'Association canadienne des directeurs de cliniques d'hémophilie


Cas de variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob chez une personne atteinte d’hémophilie au Royaume-Uni : Des concentrés de FVIII seraient le plus probablement en cause

Le 19 février 2009 – Le 17 février, l’Agence de protection de la santé du Royaume-Uni a fait savoir que les signes d’une infection causée par l’agent pathogène responsable de la variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob avaient été observés lors d’une autopsie pratiquée sur le corps d’un homme atteint d’hémophilie. L’homme est décédé d’autres causes et n’a jamais manifesté de symptômes de la variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob. Dans le cadre d’une étude en cours, une biopsie a été effectuée sur la rate de ce patient après son décès et la biopsie a révélé la présence de l’agent infectieux, une protéine prion anormale. C’est la première fois que des signes de la variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob sont observés chez une personne atteinte d’hémophilie.

La variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob est la forme que prend l’infection causée par une protéine prion anormale chez l’être humain. La principale cause de la maladie est la consommation de viande bovine provenant d’un animal atteint d’encéphalopathie spongiforme bovine, aussi appelée maladie de la vache folle. Au cours des années 1980 et 1990, des centaines de têtes de bétail sont décédées de la maladie aux Royaume-Uni. L’épidémie a affecté le reste de l’Europe, quoique dans une moindre mesure. Le diagnostic a été posé chez moins de 20 animaux en Amérique du Nord. Et aucun cas de la variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob n’a été diagnostiqué en Amérique du Nord en lien avec la consommation de bœuf nord-américain.

Dans un communiqué du 16 février, après consultation avec des experts du Royaume-Uni, la Fédération mondiale de l’hémophilie a déclaré :

« Le patient décédé souffrait d’hémophilie A aiguë. Jeune septuagénaire, il avait reçu il y a onze ans une perfusion de concentré de facteur de coagulation qui s’est avéré, par la suite, contaminé par du plasma reçu d’un donneur qui ultérieurement a été atteint du vMCJ… Dans le cas présent, le sujet mangeait de la viande, avait subi des interventions chirurgicales et avait reçu des perfusions de globules rouges, tous des facteurs de risque confirmés de transmission du vMCJ. À ce stade, les enquêteurs estiment toutefois que selon toute probabilité, le sujet aurait été infecté par des concentrés de facteur de coagulation contaminés d’origine britannique. Une anamnèse complète est nécessaire pour pondérer correctement les facteurs de risque, et ce volet de l’enquête est en cours. Par conséquent, l’avis que la contamination est due à des concentrés de facteur de coagulation reste à confirmer. La FMH continue de suivre étroitement ce dossier et diffusera plus d’information en temps et lieu. »

Consultez le site www.wfh.org pour le texte intégral de la déclaration et pour des mises à jour.

Approximativement 200 cas de la variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob ont été recensés dans le monde depuis le milieu des années 1990, principalement au Royaume-Uni. Toutefois, quatre cas seulement ont été jugés associés à la transfusion de culots globulaires provenant d’un donneur qui s’est par la suite révélé atteint de la variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob. S’il s’avérait, ce nouveau cas de la variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob serait le premier à avoir été causé par l’administration d’une perfusion de produits dérivés de plasma fractionné, catégorie de produits à laquelle appartiennent les concentrés de facteurs de la coagulation.

LA SITUATION AU CANADA
Selon les dossiers de fabrication et les dossiers médicaux, aucun Canadien n’a reçu de concentrés de facteurs fabriqués avec du plasma provenant d’un donneur infecté par la variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob.

Environ 30 Canadiens, cependant, pourraient avoir utilisé des concentrés de facteur XI (facteur onze) fabriqué à partir de plasma provenant du Royaume-Uni entre 1992 et 1998 pour traiter une déficience en facteur XI. En 2004, les autorités sanitaires canadiennes ont travaillé avec les médecins afin d’aviser ces patients de l’existence d’un risque jugé faible de contracter la variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob en lien avec ces produits.
L’Association canadienne des directeurs de cliniques d’hémophilie (ACDCH) recommande aux médecins d’aviser ces 30 patients des derniers développements.

L’ACDCH et la SCH croient que les concentrés de facteurs de la coagulation utilisés au Canada sont sécuritaires. Pour ainsi dire tous les concentrés de facteur VIII et la majeure partie de concentrés de facteur IX utilisés au Canada sont obtenus par génie génétique et ne sont pas dérivés du plasma; de ce fait, ils ne risquent pas de transmettre la variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob. En outre, les produits dérivés du plasma dont l’emploi est autorisé au Canada par Santé Canada sont fabriqués au moyen de plasma provenant du Canada et des États-Unis, où l’encéphalopathie spongiforme bovine est extrêmement rare. Compte tenu de l’incidence minime de la variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob en Amérique du Nord et des procédés de fabrication utilisés pour éliminer les prions, on ne considère pas que ces produits dérivés du plasma comportent un risque.

Depuis 1998, le plasma provenant de donneurs du Royaume-Uni n’entre dans la fabrication d’aucun produit de plasma fractionné. Depuis 1999, la Société canadienne du sang et Héma-Québec, de même que les services d’approvisionnement sanguin des États-Unis, refusent les dons de sang et de plasma provenant de personnes ayant séjourné au Royaume-Uni, en France et ailleurs en Europe pendant certaines périodes précises.
C’est pourquoi, l’Association canadienne des directeurs de cliniques d’hémophilie recommande qu’AUCUN changement ne soit apporté aux protocoles thérapeutiques des personnes atteintes de troubles de la coagulation.

La Société canadienne de l’hémophilie et l’Association canadienne des directeurs de cliniques d’hémophilie continueront d’observer la situation et de fournir de mises à jour.

Pour plus de renseignements, veuillez consulter le site web de la Fédération mondiale de l’hémophilie à l’adresse www.wfh.org.

Communiqué de la Fédération mondiale de l'hémophilie


Un patient hémophile présente des signes du variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob : des concentrés de FVIII sont vraisemblablement la cause

Le 16 février 2009 – Les autorités responsables de la santé du Royaume-Uni (R.-U.) ont annoncé que l’autopsie d’une homme atteint d’hémophilie avait révélé des signes d’infection à l’agent causal du variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (vMCJ). L’homme en question est décédé d’autres causes et n’a jamais manifesté de symptômes du vMCJ. La présence de l’agent infectieux, soit des protéines prions anormales, a été constatée lors d’une biopsie post-mortem de la rate du patient faite dans le cadre d’une étude en cours. C’est la première fois que l’on trouve, chez une personne atteinte d’hémophilie, des traces d’infection au vMCJ.

Des documents distribués lundi aux médecins soignant l’hémophilie par l’Agence de protection de la santé du Royaume-Uni insistent sur le fait que ces données ne changent aucunement la façon dont seront traités les patients atteints de coagulopathies. Même si ce cas suggère que les personnes qui ont été exposées à des produits contaminés courent le risque de contracter le vMCJ, il ne faut pas en conclure que les produits dérivés de plasma actuellement offerts sur le marché comportent un tel risque.

Les hémorragies restent la principale cause de décès chez les personnes atteintes d’hémophilie aiguë, et il faut absolument considérer les risques en perspective. La FMH reste convaincue que les produits dérivés de plasma sont une option thérapeutique importante pour les personnes atteintes de troubles de coagulation partout dans le monde. En fait, globalement, aucun des concentrés de facteur de coagulation fabriqués aujourd’hui ne contient de plasma provenant du R.-U. De plus, les donneurs qui ont séjourné au R.-U. ne peuvent faire de dons de sang ou de plasma dans leurs pays d’origine. La FMH compte continuer à inciter les autorités responsables de la santé et les autres parties prenantes à faire preuve de vigilance en ce qui concerne la sécurité des produits de traitement.


Contexte
Le patient décédé souffrait d’hémophilie A aiguë. Jeune septuagénaire, il avait reçu il y a onze ans une perfusion de concentré de facteur de coagulation qui s’est avéré, par la suite, contaminé par du plasma reçu d’un donneur qui ultérieurement a été atteint du vMCJ. En 2004, les patients au R.-U. ont été avisés du risque potentiel associé aux produits de source britannique administrés entre 1980 et 2000, et notamment du risque accru de contracter le vMCJ par rapport à la population générale (Bulletins du Groupe de travail FMH sur EST - 2004). La découverte de protéines prions anormales dans la rate de cet homme rappelle les cas de transmission du vMCJ par transfusion de sang qui ont été signalés au R.-U. ces dernières années (Déclaration de la FMH sur le deuxième cas de transmission du vMCJ par transfusion).

Dans le cas présent, le sujet mangeait de la viande, avait subi des interventions chirurgicales et avait reçu des perfusions de globules rouges, tous des facteurs de risque confirmés de transmission du vMCJ. À ce stade, les enquêteurs estiment toutefois que selon toute probabilité, le sujet aurait été infecté par des concentrés de facteur de coagulation contaminés d’origine britannique. Une anamnèse complète est nécessaire pour pondérer correctement les facteurs de risque, et ce volet de l’enquête est en cours. Par conséquent, l’avis que la contamination est due à des concentrés de facteur de coagulation reste à confirmer. La FMH continue de suivre étroitement ce dossier et diffusera plus d’information en temps et lieu.

Les concentrés de facteur de coagulation fabriqués au Royaume-Uni avec du plasma provenant de donneurs qui ont acquis le vMCJ par la suite ont été exportés dans plusieurs pays entre 1980 et 1998, dont le Brésil, la Turquie, le Brunei, les Émirats arabes unis, l’Inde, la Jordanie, l’Oman et Singapour. Les autorités responsables de la santé de ces pays ont été informées de la situation en 2004. Des concentrés à base de plasma fabriqués avec des dons faits au R.-U. qui n’ont jamais été associés au vMCJ ont été exportés dans encore plus de pays. Le risque lié à ces produits est considéré comme très faible, mais il n’est cependant pas nul. Toutefois, il semble maintenant raisonnable de penser que la transmission du vMCJ par les concentrés de facteur dérivés de plasma est possible. Il est important de souligner que le sujet dont il est question ici n’a pas acquis le vMCJ et que son décès est dû à une autre cause non apparentée à cette maladie. Il faut aussi se rappeler que des milliers d’hémophiles britanniques ont reçu des concentrés de facteur fabriqués avec des dons reçus de donneurs qui ont été subséquemment atteints du vMCJ. Pas une de ces personnes n’est atteinte du vMCJ.

De plus amples informations sont attendus de la l’Agence de protection de la santé du Royaume-Uni et de la UK Haemophilia Centre Doctors’ Organisation dans les prochains jours. Consultez le site de la FMH (www.wfh.org) pour trouver les liens à ces mises à jour.