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Lyman Keeping - Vivre avec une déficience en facteur XIII


Vivre avec une déficience en facteur XIII
par Lyman Keeping, Garnish (Terre-Neuve-et-Labrador)

Je souffre d’un trouble de la coagulation très rare qui s’appelle déficience en facteur XIII. En écrivant au sujet de mon trouble, de nombreux souvenirs me reviennent en mémoire concernant ma vie dans un petit village isolé qui comptait très peu d’établissements de soins de santé, alors que j’étais aux prises avec un trouble qui m’a causé beaucoup de souffrance et qui a causé à mes parents des périodes de chagrin extrême.

Je suis né et j’ai passé les quinze premières années de ma vie dans le petit village de Point Rosie, situé sur la péninsule Burin, à Terre-Neuve. Quand j’étais très jeune, nos seuls moyens de transport consistaient soit à nous rendre à Garnish en chaloupe ou à utiliser le service de liaison côtière par bateau (navire à vapeur) pour Grand Bank. Ce n’était pas le meilleur endroit où vivre avec un trouble de la coagulation.





La maison de mon enfance à Point Rosie, en 1954, l’année de ma naissance.











Ma vie avec une déficience en facteur XIII a commencé quelques jours après ma naissance. J’ai commencé à saigner du nombril presque immédiatement après la coupure du cordon ombilical. Au début, il n’y avait pas lieu de s’inquiéter, mais plus les jours passaient, plus mes parents s’inquiétaient, car le saignement n’arrêtait pas. Une croûte se formait, mais peu de temps après, le saignement recommençait. Toutefois, il a fini par arrêter.

Mes premiers souvenirs de ma maladie remontent à l’âge de six ans environ. Tandis que je jouais avec des amis, je suis tombé sur le côté du visage. Deux de mes dents ont été très endommagées. On m’a conduit à l’hôpital Grand Bank Cottage (un trajet de deux heures en bateau), où mes deux dents brisées ont été extraites. Ensuite, mes problèmes ont commencé. J’ai commencé à saigner et l’hémorragie a continué pendant les quelques jours suivants. Les médecins étaient à la fois inquiets et perplexes.

C’était peu de temps avant que mes parents ne commencent à soupçonner que quelque chose clochait chez moi. J’avais les bras et les jambes constamment couverts d’ecchymoses et j’ai commencé à avoir des accès de douleur aux hanches et aux genoux. Pendant des semaines, je boitillais, car je pouvais à peine fléchir les jambes. Très souvent, j’étais obligé de rester à la maison pendant deux ou trois semaines.


Vers l’âge de huit ou neuf ans, j’ai vécu une expérience qui m’a presque coûté la vie. Étant très actif, je me bagarrais constamment avec mes amis. Un jour, je me suis coupé la main sur une bouteille brisée. C’était une entaille très profonde dans la commissure entre le pouce et l’index. Ce soir-là, maman a remarqué que mon bras commençait à enfler, elle a donc enlevé le diachylon. Le sang a alors jailli de la coupure avec une force telle qu’il a presque touché le plafond. L’hémorragie a continué toute la soirée et je suis devenu très faible. Papa et maman se sont rendu compte qu’il s’agissait d’une urgence. Bref, à mon arrivée à Grand Bank, j’étais inconscient et une transfusion sanguine urgente était nécessaire pour me sauver la vie. J’ai été dans le coma pratiquement pendant trois ou quatre jours.





Le navire sur lequel j’ai été transporté de toute urgence, de Point Rosie à Grand Bank, lorsque j’ai subi une coupure à la main qui m’a presque coûté la vie.


Je me dois de mentionner ici que je dois la vie au regretté capitaine Brown du bateau côtier Bar Haven. Il a constamment veillé sur moi pendant tout le trajet et a fait tout son possible pour me garder éveillé. Heureusement, son groupe sanguin était le même que le mien et c’est son don de sang qui m’a sauvé la vie.

Après mon rétablissement, je suis retourné chez moi. Cependant, mes hémorragies, de même que mes visites à l’hôpital, étaient de plus en plus fréquentes. Finalement, les médecins de Grand Bank ont décidé qu’ils ne pouvaient plus rien faire pour moi et m’ont envoyé à St. John’s. À l’Hôpital Grace de St. John’s, j’ai été confié aux soins du Dr Neary, qui était un chirurgien de renom. J’ai subi tous les examens imaginables, allant des ponctions lombaires à tous les types de rayons X que l’on connaisse. Finalement, le Dr Neary a informé maman qu’il n’était toujours pas certain de ce qui causait mes nombreuses hémorragies. Il n’y avait aucune indication d’une hémophilie classique (facteur VIII) et mon sang ne semblait manquer de ni l’un ni l’autre des facteurs qui étaient alors connus des autorités médicales.

Le Dr Neary a alors décidé de pratiquer une chirurgie pour retirer ma rate et mon appendice. Je n’ai aucune idée de la raison pour laquelle ces deux organes ont été enlevés, car cela n’a jamais été expliqué à ma mère. Il va sans dire que j’ai eu une hémorragie à la suite de la chirurgie. Après plusieurs transfusions et un séjour prolongé à l’hôpital, je me suis finalement rétabli et je suis retourné chez moi. Pendant les deux ou trois années suivantes, aucun incident majeur n’est survenu; cependant, je me faisais toujours facilement des ecchymoses et les coupures sur certaines parties de mon corps prenaient beaucoup de temps à se cicatriser et à guérir.

Un autre incident important est survenu lorsque j’avais environ 14 ans. Un jour, j’ai trébuché dans l’escalier de l’école et je suis tombé sur le ventre. Quand je suis arrivé à la maison, je ressentais une douleur terrible à mon abdomen, qui commençait à enfler à un point tel que je pouvais à peine boutonner mes pantalons. Au cours de la soirée, la douleur a empiré et j’ai aussi commencé à faire de la fièvre. J’ai été conduit d’urgence à Grand Bank et, le lendemain, les médecins ont décidé de m’envoyer à St. John’s. Ce trajet a été l’un des plus douloureux que j’aie effectué. Le trajet de Grand Bank à Goobies était sur une route en gravier, et moi, en proie à une douleur terrible, j’ai dû rester assis dans un taxi pendant plusieurs heures.

J’ai été admis au nouvel Hôpital Janeway et, le lendemain, le Dr Neary a pratiqué une chirurgie urgente. On a découvert que j’avais une hémorragie massive dans le ventre. Un drain a été inséré dans la zone affectée. Puis, je suis encore retourné chez moi et personne n’a appris quoi que ce soit à la suite de mon épreuve.

L’année suivante, en 1969, mes parents se sont réinstallés à Garnish. Un soir, au début de l’automne, une douleur atroce a soudainement envahi ma hanche droite. Cette douleur ne semblait avoir aucune raison apparente, car je n’avais subi aucun coup dans cette région. Au cours de la nuit, la douleur est devenue si intense que je devais mordre l’oreiller pour ne pas crier. Cette nuit-là, j’ai été conduit d’urgence à l’hôpital de Grand Bank et, comme d’habitude, j’ai été transféré à St. John’s le lendemain. Ma mère était alors frustrée et hors d’elle, et moi, j’étais de plus en plus déprimé. Après avoir été admis à Janeway, j’ai été confié aux soins du Dr Wally Ingram, un éminent hématologue. Ma mère a exigé que je ne sois pas retourné à la maison tant que les spécialistes n’auraient pas déterminé ce qui causait cette douleur peu commune.

Au cours des semaines suivantes, j’ai été trimballé d’un hôpital à l’autre à St. John’s et soumis à plusieurs examens différents. Puis, de but en blanc, le Dr Ingram m’a informé que je souffrais d’un trouble de la coagulation très rare qui s’appelle déficience en facteur XIII. J’étais alors âgé de 15 ans; et l’on m’a dit, en termes clairs, que j’étais chanceux d’être en vie.

Afin de remplacer le facteur manquant, je devais recevoir deux unités de plasma frais toutes les quatre à six semaines ou au besoin. Enfin, il va sans dire que j’étais très heureux de ne plus avoir à endurer des douleurs extrêmes et de longs séjours à l’hôpital.

Depuis 1969, je n’ai subi qu’une seule hémorragie majeure. Elle est survenue en 1974, alors que j’enseignais dans un village isolé et que je ne recevais pas mes perfusions régulières de plasma. Depuis ce temps, toutefois, je n’ai subi aucune hémorragie majeure et ma vie a été exempte de douleur. Le plasma a depuis lors été remplacé par le Fibrogammin®, comme moyen de maîtriser mes hémorragies.

Je cours quatre ou cinq fois par semaine et j’ai participé à des marathons de 42,2 km sans effet indésirable. Au fil des ans, j’ai commencé à faire très attention à ma santé et je fais le nécessaire pour contrôler mon poids et garder la forme. Le seul problème que j’ai dû affronter a été un combat contre l’hépatite C. Toutefois, cela a aussi été éliminé de mon organisme (une autre expérience que je raconterai une autre fois).

J’ai maintenant 55 ans et je profite de la vie au maximum. J’estime que la seule personne à qui je dois la vie est ma mère. Son caractère invincible et tenace est la raison pour laquelle je suis en santé aujourd’hui. Elle ne m’a jamais laissé tomber et a talonné les médecins jusqu’à ce qu’ils décident finalement d’investiguer davantage pour trouver ce qui causait chez moi de telles hémorragies me faisant vivre une vie si misérable. Au cours d’une période de douze mois, lorsque nous vivions encore à Point Rosie, elle et moi avons fait le voyage pour St. John’s DOUZE fois. Chaque voyage comprenait un trajet de deux heures en chaloupe et un trajet en taxi qui durait de sept à dix heures. Je l’aimerai et la respecterai toujours pour cela.






L’autre personne envers qui j’ai une profonde gratitude est mon épouse Yvonne. Même si mon trouble de la coagulation était déjà contrôlé au moment de notre rencontre, elle a été à mes côtés lors de moments très difficiles. Il y a plusieurs années, alors que je subissais un traitement agressif pour enrayer l’hépatite C, elle m’a accompagné à chacun de mes rendez-vous chez le médecin et a toujours veillé sur moi lorsque j’étais trop faible pour prendre soin de moi-même. Avoir une personne forte à ses côtés dans les moments difficiles est tellement précieux.

J’espère que ce récit aidera les gens à persévérer lorsqu’ils doivent faire face à une longue maladie. N’abandonnez jamais! Ayez confiance!

 - Mars 2010