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Shelley - La maladie de von Willebrand de génération en génération


La maladie de von Willebrand de génération en génération
par Shelley Mountain, Île-du-Prince-Édouard

On ne choisit pas sa famille. Dieu nous en fait cadeau.
– DESMOND TUTU

De génération en génération, les photos de mariage de notre famille évoquent toujours l’amour et le soutien exprimés au fil des années par tous ceux d’entre nous atteints de la maladie de von Willebrand. À chaque génération, on pouvait compter sur l’amour et la bienveillance de nos proches lors des moments difficiles. Ils ont toujours été l’assise de notre famille!




Mon arrière-arrière-grand-mère AGNÈS PINEAU (NÉE THIBODEAU) est née vers 1852. Elle s’est plus tard remariée pour devenir une Downey. Sur la photo, elle est âgée de 92 ans.

Dans sa famille, Agnès était reconnue comme une « personne qui saigne », et ce, bien avant que la maladie de von Willebrand ne soit découverte en 1925. Ses frères et sœurs avaient eux aussi cette caractéristique. Ils se savaient atteints d’un problème de santé mais se considéraient comme des personnes qui avaient tendance à saigner beaucoup. Bien qu’il était rare à cette époque pour la moyenne des gens d’avoir un médecin de famille, le mari d’Agnès était politicien et il pouvait se permettre d’en avoir un. Lorsque Agnès accouchait, le médecin lui donnait un médicament liquide pour ses saignements. Que pouvait être ce fameux médicament? Personne ne l’a jamais su…






Mon arrière-grand-mère MATHILDA ANN GALLANT (NÉE PINEAU) est née à l’Île-du-Prince-Édouard en 1891. Elle a épousé François Gallant à Atholville, au Nouveau-Brunswick, en 1914.

Sa mère était une personne qui avait tendance à saigner et Mathilda savait que c’était également son cas à cause de ses menstruations abondantes. Mathilda a eu plusieurs fausses couches, mais elle a néanmoins donné naissance à huit enfants, dont quatre
« avaient tendance à saigner ». Ces enfants devaient être hospitalisés pour les extractions dentaires; le médecin disait alors à l’infirmière de bien colmater leurs gencives pour prévenir les saignements excessifs. Contrairement à la majorité des gens, Mathilda parlait ouvertement des problèmes de saignement de ses enfants.






Ma grand-mère RITA BLAQUIÈRE (NÉE GALLANT) est née à Campbellton, au Nouveau-Brunswick, le 5 juillet 1920. Elle a épousé François Blaquière en octobre 1943.

Rita a grandi sachant qu’elle avait un problème de saignement. Les ecchymoses et les saignements de nez faisaient partie du quotidien de son enfance. Ses menstruations ont commencé à l’âge de 14 ans et il lui arrivait parfois d’avoir des règles deux fois par mois. Elle se souvient que sa mère lui disait qu’elle saignait autant qu’elle. Rita a également eu quelques fausses couches. Son médecin lui avait dit qu’elle devrait toujours se rendre à l’hôpital pour accoucher. Rita a eu 11 enfants et a été en hémorragie presque à chaque accouchement – elle a été en état de choc lors de trois accouchements à cause de ses pertes de sang. Chaque accouchement posait un risque pour sa vie mais elle se souvient qu’elle n’a jamais eu peur et était toujours convaincue que le saignement finirait par s’arrêter. Quatre de ses onze enfants étaient atteints de la maladie de von Willebrand.

En 1982, elle a été hospitalisée à Moncton à cause d’un saignement intestinal et on l’a traitée avec du cryoprécipité pendant deux semaines avant que le saignement ne finisse par se résorber. Rita se souvient qu’à cette époque, des gens mouraient du VIH à cause des produits sanguins contaminés.

En 1992, elle a eu un autre saignement intestinal. Les nombreux tests qu’elle a subis n’ont pas déterminé la cause exacte du saignement. Les médecins ont préféré ne pas l’envoyer à Moncton pour y subir d’autres tests et essayé de faire tout ce qu’ils pouvaient pour arrêter le saignement. Pendant la chirurgie, ils ont localisé la veine intestinale qui causait le saignement et ma grand-mère s’en est parfaitement remise.

Depuis lors, Rita a eu un diagnostic de maladie de von Willebrand. Elle peut maintenant mettre un nom sur cette maladie qui l’a affectée pendant toute sa vie. Sur l’avis de son médecin, elle prend des comprimés de fer pour son anémie et elle ne s’est jamais aussi bien sentie. Son optimisme et son amour de la vie sont une inspiration pour nous tous.

Joyeux 90e anniversaire grand-maman!






Mon père, RICHARD BLAQUIÈRE, est né le 27 septembre 1955 à Campbellton, au Nouveau-Brunswick. Il a épousé Isobel (née Arpin) en septembre 1974. Il vient d’être diagnostiqué de la maladie de von Willebrand de type 1 en plus de présenter des caractéristiques de type 2M.

Richard se souvient de son enfance comme ayant été relativement normale, avec peu de saignements. Sa mère lui avait dit qu’il ne pourrait jamais donner du sang parce qu’il avait un problème de coagulation et qu’il n’avait pas suffisamment de sang pour en donner! Il se souvient qu’il saignait plus longtemps lorsqu’il se coupait et qu’il devait aller à l’hôpital pour se faire arracher une dent. Les hommes présentent habituellement moins de symptômes que les femmes, et mon père n’en parlait pas beaucoup à ses enfants, mon frère Raymond et moi-même. Nous sommes tous les deux atteints de la maladie de von Willebrand.






SHELLEY MOUNTAIN (NÉE BLAQUIÈRE) est née le 8 février 1975 à Campbellton, au Nouveau-Brunswick. Elle a épousé Marc Mountain en juillet 2000 à l’Île-du-Prince-Édouard. Diagnostiquée de la maladie de von Willebrand de type 1 sévère en février 1994, elle vient d’apprendre qu’elle présente également des caractéristiques de type 2M de la maladie.

Mon frère et moi avons eu de nombreux saignements de nez pendant notre enfance. Je me vois encore assise à l’extérieur, un quatre litres de crème glacée appuyé sur le nez comme compresse, la tête penchée vers l’arrière pour essayer d’arrêter le saignement. Le jour de mon huitième anniversaire, je croyais avoir la grippe jusqu’à ce que je vomisse du sang partout sur ma couverture. J’avais un ulcère qui saignait.

La situation a empiré lorsque j’ai commencé à avoir mes règles : 10 jours, 11 jours et même 13 jours. J’ai détesté cette période qui a miné ma confiance. J’ai enfin eu un peu de répit lorsque j’ai commencé à prendre la « pilule ».

À 18 ans, je suis tombée enceinte. À la seizième semaine de ma grossesse, j’ai commencé à saigner abondamment. Je risquais de faire une fausse couche, mais j’étais déterminée à garder mon bébé. C’est à ce moment qu’un hématologue a reconnu certains symptômes en me posant les bonnes questions et en consultant l’historique de notre famille. Un test de temps de saignement et une analyse sanguine nous ont donné une réponse : la maladie de von Willebrand. Quelques mois plus tard, je donnais naissance à une magnifique petite fille en parfaite santé. Trois mois plus tard, je saignais encore. On m’a alors donné du DDAVP et j’ai dû arrêter d’allaiter mon enfant. Quelques jours plus tard, les saignements avaient cessé.

Je suis tombée enceinte de mon deuxième enfant neuf ans plus tard. Cette fois, grâce à des tests plus approfondis, nous avons établi un plan d’action. J’ai ensuite donné naissance à une autre fille en parfaite santé. Trois ans plus tard, alors que mes menstruations étaient encore très abondantes, j’ai convenu avec les médecins que l’hystérectomie était la meilleure solution dans mon cas. Cinq jours après avoir reçu mon congé de l’hôpital après mon opération, j’ai eu une hémorragie interne. Après trois jours de saignements incontrôlés, on m’a donné des transfusions sanguines. J’étais terrifiée à l’idée de recevoir du sang de quelqu’un d’autre pour me sauver la vie. J’ai réalisé que je ne m’en sortirais peut-être pas. On a dû m’opérer d’urgence un vendredi soir à 23 h. Je m’en suis sortie. Je comprends mieux maintenant la signification du dicton « On ne sait pas ce que l’on possède jusqu’à ce qu’on le perde ». Les choses peuvent se détériorer si rapidement.

Récemment, j’ai développé un kyste sur un ovaire et j’ai été hospitalisée à trois reprises pour être traitée à la morphine. Étant donné qu’il n’y a pas de clinique d’hémophilie pour traiter des cas semblables dans ma province, j’ai été hospitalisée dans une autre province. Le traitement suit maintenant son cours.

Je suis très chanceuse de pouvoir compter sur la Société canadienne de l’hémophilie pour m’appuyer et me donner l’information dont j’ai besoin.






Ma fille VALERIE ROSE MOUNTAIN est née le 26 juin 2003 à l’Îledu-Prince-Édouard. Elle a eu un diagnostic de la maladie de von Willebrand de type 1 en octobre 2005.

Valerie était encore bébé lorsqu’elle a subi une coupure à la main, entre le pouce et l’index. Le saignement a mis beaucoup de temps avant de s’arrêter. Instinctivement, j’ai demandé qu’elle subisse un test pour la maladie de von Willebrand, test qui s’est révélé positif. Puis, en 2006, Valerie a fait une chute et s’est cassée deux dents. Elle a été hospitalisée à Halifax pour l’extraction de ces deux dents. Comme on connaissait son état, on lui a administré les traitements appropriés afin de réduire le saignement. À part des ecchymoses occasionnelles sur les jambes, elle mène maintenant une vie normale. L’avenir s’annonce beaucoup plus prometteur pour elle que pour les générations précédentes des membres de ma famille aux prises avec la maladie de von Willebrand.

Je souhaite que toutes les personnes atteintes de la maladie de von Willebrand puissent être diagnostiquées; que la médecine continue d’évoluer pour que nous cessions de vivre avec la crainte qu’un saignement ne s’arrêtera peut-être jamais. Et que l’on trouve une cure pour tous les troubles de la coagulation.

- Juillet 2010