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Projects de recherche subventionnés en 2018

Programme CHiMPS: Prise en charge de l’hémophilie périnatale au Canada


Dr Paul Moorehead
Janeway Children’s Health and Rehabilitation Centre – St-Jean, Terre-Neuve
Deuxième année de subvention

Co-investigateurs:
Dre Victoria Price, IWK Health Centre - Halifax, NS
Dre Margaret Rand, Hospital for Sick Children - Toronto, ON
Dre Julie Emberley, Janeway Children’s Health and Rehabilitation Centre – St-Jean, TN
Dr Alfonso Iorio, Université McMaster – Hamilton, ON
Dr Tahani Ahmad, IWK Health Centre – Halifax, NS
Dr Leonard Minuk, Cancer Care Manitoba – Winnipeg, MB
Mad Sue Anne Hawes, IWK Health Centre – Halifax, NS
Mad Lisa Thibeault, Hôpital général de Kingston – Kingston, ON
Dr Anthony Chan, Université McMaster, Hamilton, ON
Mad Aidan Thomas, IWK Health Centre – Halifax, NS
Dre Heather Scott, IWK Health Centre – Halifax, NS
Dr Manohar Shroff, Université de Toronto – Toronto, ON

La grossesse, l'accouchement et la période périnatale exposent les bébés atteints d'hémophilie et d'autres troubles de la coagulation et leurs mères qui sont parfois aussi atteintes de troubles de la coagulation à un risque de problèmes hémorragiques significatifs. Malgré ce risque, il n'existe pas de protocole de soins pour ces bébés et leurs mères, et aucune étude scientifique solide ne montre que les soins fournis donnent lieu à des résultats favorables. Le projet CHiMPS (Canadian Hemophilia Management in the Perinatal Setting) tentera de découvrir s'il est utile de recueillir des renseignements au sujet de ces patients et de leurs soins. Il fera aussi le point sur les soins médicaux administrés à ces patients, en plus de vérifier si les soins administrés aux bébés et à leurs mères donnent lieu à des taux faibles de complications hémorragiques ou à des taux faibles d'exposition à des analyses et traitements médicaux superflus. Ces renseignements aideront les médecins, les infirmières et autres professionnels de la santé qui prennent soin des bébés atteints de troubles de la coagulation à établir des protocoles de soins plus efficaces et standardisés.


DAVP ou exercice chez les patients atteints d'hémophilie A légère – quelle est la meilleure option et agissent-ils en synergie pour améliorer l'hémostase?


Dr Manuel D. Carcao 
Hospital for Sick Children – Toronto;
Deuxième année de subvention (Le début du projet a été retardé de deux ans)

Co-investigateurs :
Vanessa Bouskill, M. Sc., inf. sp., IP, Hospital for Sick Children – Toronto;
Dre Michelle Sholzberg, St. Michael’s Hospital – Toronto

Afin de réduire les risques de saignement, les personnes atteintes d'hémophilie doivent faire augmenter leurs taux de facteurs sanguins. Pour ce faire, les personnes atteintes d'hémophilie A légère peuvent utiliser la DDAVP. La DDAVP fait augmenter temporairement le taux de FVIII dans le sang (pendant environ 12 heures) en faisant passer le FVIII de ses sites de stockage vers la circulation. La DDAVP peut être administrée au moyen d'un vaporisateur nasal.

Notre groupe a montré qu'une séance d'exercice d'environ 15 minutes sur un vélo stationnaire permet d'accroître le taux de FVIII de la même façon et au même degré que la DDAVP. Ainsi, en soi, l'exercice pourrait protéger les personnes atteintes d'hémophilie A légère contre les saignements et rendre le recours à la DDAVP superflu.

Nous souhaitons étudier ce phénomène auprès de 40 sujets de sexe masculin (âgés de 12 à 40 ans) atteints d'hémophilie A légère. Ils seront séparés en deux groupes : le groupe 1 recevra la DDAVP, tandis que le groupe 2 se soumettra à un entraînement. Tous les sujets subiront ensuite des contrôles sanguins. Après quoi, ils bénéficieront de l'autre intervention, ce qui permettra de vérifier si l'association DDAVP plus exercice améliore la coagulation plus que ne le font l'exercice ou la DDAVP seuls.

Nous prédisons que l'exercice et la DDAVP entraîneront des effets similaires en améliorant la fonction coagulante. Si notre étude réussit, elle aura pour effet que les personnes atteintes d'hémophilie A légère pourraient ne plus avoir besoin de recevoir de DDAVP tout en étant rassurées sur le fait qu'elles peuvent faire de l'exercice avec un risque moindre de saignement à la condition d'effectuer un réchauffement approprié et d'augmenter ainsi leur taux de FVIII avant une activité sportive comportant un risque de saignement.


Santé osseuse des porteuses symptomatiques de l'hémophilie A


Dre Michelle Sholzberg
Hôpital St. Michael – Toronto (Ontario)
Première année de financement

Co-investigateurs :
Dr Jerome Teitel, Hôpital St. Michael
Dre Paula James, Hôpital général de Kingston
Dre Adrienne Lee, Centre médical Foothills

L'hémophilie est un trouble héréditaire de la coagulation qui affecte davantage les hommes. Des études ont montré que les hommes atteints d'hémophilie sont plus susceptibles d’avoir une résistance osseuse moindre et de souffrir d’ostéoporose, probablement en raison de leurs saignements articulaires et musculaires répétés. Aujourd'hui, nous savons que les femmes peuvent aussi être affectées par l'hémophilie. Ces femmes sont des porteuses symptomatiques de l'hémophilie. Une étude récente a montré que les porteuses peuvent aussi présenter des saignements articulaires qui endommagent les articulations à long terme. Nous aimerions étudier la densité osseuse des femmes qui sont porteuses de l'hémophilie A à l’approche de la ménopause comparativement aux femmes du même âge qui ne sont pas porteuses de la maladie. Nous voulons recruter des patientes d’un peu partout au Canada (Toronto, Kingston, Calgary) pour cette étude. Il s'agit de la première étude à explorer la santé osseuse des porteuses de l'hémophilie. Nous croyons que nous devons à ces femmes de mieux étudier comment cette maladie génétique affecte leur organisme. Nous croyons que notre étude peut améliorer les soins aux porteuses de l'hémophilie partout dans le monde.


Effets de deux courtes périodes d'exercice d'intensité modérée, à six heures d’intervalles, sur les paramètres hémostatiques de sujets adultes atteints d'hémophilie A de légère à modéré


Dr Georges-Étienne Rivard
CHU Sainte-Justine – Montréal (Québec)
Première année de financement

Co-investigateurs :
Nichan Zourikian, pht, CHU Sainte-Justine
Dr Jean St-Louis, CHU Sainte-Justine/Maisonneuve-Rosemont

L'hémophilie A est une maladie causée par une baisse des taux de facteur VIII de la coagulation dans le sang. En raison d’une coagulation inadéquate, la maladie peut causer des saignements excessifs à la suite d’un traumatisme. On recommande la pratique d’activités physiques aux personnes qui souffrent d'hémophilie A pour aider à améliorer leur état de santé général. Mais selon des études scientifiques, une seule séance d'exercice, comme la bicyclette, peut temporairement améliorer l’hémostase chez les enfants et les adultes atteints d’hémophilie A de légère à modérée. Cette amélioration est due en partie à l’augmentation de la quantité de facteur VIII peu après l'exercice. Cette augmentation confèrerait une protection temporaire contre les saignements. On ignore quelle est la durée de cet effet après l’exercice. C'est ce que nous souhaitons déterminer. Nous voulons aussi voir si deux séances d’exercice plutôt qu’une seule, peuvent produire un effet plus marqué ou plus durable. Ainsi, nous mesurerons la quantité de facteur VIII chez 40 adultes (de 18 à 45 ans) atteints d’hémophilie A légère à modérée, avant et après deux courtes séances de bicyclette stationnaire, au cours de la même journée (une le matin et l’autre l'après-midi). Globalement, notre étude pourrait aider à définir une forme d'activité physique appropriée pour chaque patient atteint d’hémophilie A de légère à modérée, afin de réduire le risque de saignements et d’améliorer l’état de santé.