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Projets de recherche subventionnés en 2011

Plasma et plaquettes dans la maladie de von Willebrand : caractérisation fonctionnelle des mutations quantitatives et qualitatives du facteur von Willebrand


Dre Paula James
Département de pathologie et de médecine moléculaire
Université Queens - Kingston, Ontario
Première année de subvention

Co-investigateurs: Dr Walter Kahr; Dre Sue Robinson

Dans cette étude, nous proposons de procéder à une analyse détaillée de deux familles canadiennes uniques; l’une comprend des individus ayant à la fois le type 1 et le type 3 de la maladie de von Willebrand, et l’autre comprend des individus ayant la maladie de von Willebrand de type 2B. La maladie de von Willebrand est le trouble de la coagulation héréditaire le plus courant connu chez l’être humain, et cause des saignements excessifs au niveau de la peau et des membranes muqueuses. Dans sa forme la plus grave, la maladie de von Willebrand de type 3, on observe également des saignements dans les muscles et les articulations. Nous croyons que ce n’est que par une étude détaillée que nous améliorerons notre compréhension de cette pathologie, une compréhension qui, espérons-nous, mènera vers de meilleurs traitements à offrir aux individus affectés par la maladie de von Willebrand. Nous avons identifié deux mutations intéressantes de la maladie de von Willebrand dans ces familles, et allons investiguer dans nos laboratoires les répercussions de ces mutations. Des experts de trois centres canadiens seront impliqués : Dre Paula James (Université Queen’s), Dr Walter Kahr (The Hospital for Sick Children) et Dre Sue Robinson (QEII Health Sciences Centre). Nous croyons que la série complète d’expériences proposées permettra l’interaction synergique des trois centres canadiens, améliorant notre compréhension de la maladie de von Willebrand.

La densité minérale osseuse chez les enfants avec hémophilie A ou B grave : une étude d’observation croisée multicentres


Cecily Bos, pht 
Départment de l'hémophilie
Hamilton Health Sciences - Hamilton, Ontario

et

Dr Anthony K. Chan
Hémophilie (pédiatrie)
Université McMaster - Hamilton, Ontario

Première année de subvention

Co-investigateurs: Dr Colin Webber; Dre Kathryn Webert

La recherche récente a montré que la densité minérale osseuse (DMO), une mesure de la solidité osseuse, pourrait être plus basse parmi les hémophiles que parmi ceux qui ne sont pas atteints de cette maladie. Cette recherche a été effectuée majoritairement dans des pays où le traitement de l’hémophilie est différent des normes de soins au Canada. Cette étude est réalisée en vue de découvrir si les enfants et les jeunes Canadiens souffrant d’hémophilie A ou B grave ont une DMO inférieure à celle de leurs pairs sains.
Les hémophiles ont une quantité insuffisante de certains composants sanguins (appelés facteurs de la coagulation) permettant au sang de coaguler. Les stratégies actuelles de traitement offrent une qualité de vie grandement améliorée, et l’espérance d’un mode de vie similaire à celui du reste de la population. Ces stratégies peuvent varier, mais la norme de soins au Canada pour les patients souffrant d’hémophilie A ou B grave est de perfuser régulièrement les facteurs manquants, afin d’éviter les saignements.
Dans la première étude du genre au Canada, les chercheurs vont explorer toute relation entre la DMO et la thérapie de remplacement de facteurs, la santé des articulations, l’historique des saignements et le niveau d’activités physiques, en évaluant les scans osseux d’enfants et de jeunes souffrant d’hémophilie A et B grave et ce, à travers le pays.




Développement et évaluation d’un programme éducatif innovateur sur Internet pour promouvoir l’autogestion auprès des adolescents hémophiles


Dre Jennifer Stinson
The Hospital for Sick Chidren - Toronto, Ontario
Première année de subvention

Co-investigateurs: Dr V. Blanchette; Dre V. Breakey; Danial Ignas


Au cours des dernières années, une attention de plus en plus accrue a été portée à la transition sans heurts des soins pédiatriques aux soins aux adultes. Les hématologues en pédiatrie qui soignent des adolescents avec des conditions hématologiques ayant débuté dans l’enfance, comme l’hémophilie, font face à des défis dans le soutien à la transition, afin de s’assurer que ces jeunes personnes sont bien informées et capables de gérer leurs conditions médicales en tant qu’adultes. Ce projet de recherche vise à développer un programme innovateur sur Internet d’autogestion et de soins de transition pour combler les besoins des jeunes hémophiles. La recherche proposée comprend une étude sur la facilité d’utilisation, afin de tester la convivialité du site web, et une étude pilote permettant d’évaluer la faisabilité de cette intervention éducative sur Internet pour les adolescents hémophiles. Les données de l’étude pilote guideront le développement d’un test randomisé qui va évaluer l’efficacité de l’intervention sur d’importants aboutissants de santé. La connaissance acquise par ce travail sera transférable à d’autres conditions chroniques affectant les adolescents et sera utile pour le développement de programmes similaires en vue d’améliorer la transition des soins. Ceci permettra d’offrir aux jeunes hémophiles une éducation continue et un important soutien durant la transition des soins et au-delà.