Jerome Teitel, MD
St. Michael’s Hospital
La tendance aux saignements varie considérablement d’une personne atteinte d’hémophilie sévère à l’autre. Cela s’explique en partie par des différences sur le plan des taux des protéines défectueuses (facteur VIII ou IX de la coagulation), différences qui sont parfois trop infimes pour être facilement mesurables. Nous croyons que cette variabilité pourrait aussi être due à la fibrinolyse, le processus de dissolution des caillots sanguins. Les patients atteints d’hémophilie sévère qui présentent une fibrinolyse rapide (caillots se dissolvant rapidement) auraient peut-être tendance à saigner davantage que les autres. Dans le cadre de ce projet, nous nous proposons d’étudier le phénomène en profondeur et systématiquement, afin de vérifier l’hypothèse selon laquelle la tendance aux saignements dans l’hémophilie sévère est en corrélation avec une activité fibrinolytique accrue. Nous mesurerons les taux de quatre importantes protéines sanguines qui contribuent à la fibrinolyse, chez 100 patients atteints d’hémophilie sévère. Nous vérifierons aussi le nombre d’épisodes de saignements et la quantité de concentré de facteur VIII ou IX dont ces patients ont eu besoin au cours des deux années précédentes. Nous déterminerons au moyen de méthodes statistiques si l’augmentation des taux de protéines fibrinolytiques est en corrélation avec une plus grande tendance aux saignements et vice versa. Au terme de ce projet, nous espérons en arriver à mieux comprendre la variabilité des tendances hémorragiques chez les patients atteints d’hémophilie sévère. Si notre hypothèse se confirme, nous disposerons d’un argument supplémentaire en faveur de l’individualisation des approches thérapeutiques. Ces approches pourraient donc dorénavant inclure la détermination d’une quantité cible de facteur VIII ou IX pour le traitement ou la prévention des saignements chez les patients hémophiles, ou une sélection de ces derniers en vue d’un traitement prophylactique au moyen de facteurs de la coagulation, en concomitance avec leur traitement substitutif par facteur VIII ou IX, après la chirurgie ou d’autres interventions. Nous pourrions aussi en arriver à prédire le risque d’occlusion des cathéters veineux centraux par des caillots, une complication grave du traitement prophylactique par facteur VIII ou IX chez les jeunes enfants.