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Projets de recherche subventionnés en 2018

Facteur de von Willebrand dans les mégacaryocytes et rôle des plaquettes et du facteur de von Willebrand dans la maladie de von Willebrand


Dr Walter Kahr
Hospital for Sick Children – Toronto
Deuxième année de subvention

Les personnes qui souffrent d’une forme grave de la maladie de von Willebrand ont des problèmes hémorragiques causés par un déficit en facteur de von Willebrand, généralement au niveau du plasma et des plaquettes. Nous avons toutefois découvert que le facteur de von Willebrand est présent dans les plaquettes de patients qui ont une mutation particulière. Leurs problèmes hémorragiques sont moins marqués que chez la plupart des autres patients atteints d’une forme grave de la maladie de von Willebrand, probablement en raison de la présence du facteur de von Willebrand plaquettaire.

Notre étude vise à élucider deux questions : 1) Comment les mégacaryocytes intègrent-ils le facteur de von Willebrand dans les plaquettes? 2) Quel est le rôle du facteur de von Willebrand plaquettaire dans la réduction des symptômes hémorragiques chez certains patients atteints d’une forme grave de la maladie de von Willebrand? Nous répondrons à ces questions à l’aide des méthodes que nous avons utilisées avec succès dans mon laboratoire pour étudier la formation et le fonctionnement des plaquettes, y compris la microscopie de haute résolution et la manipulation génétique des mégacaryocytes.


Évaluation du fardeau des fractures osseuses chez les patients atteints d'hémophilie A : Étude de population


Dr Alfonso Iorio
Université McMaster  – Hamilton (Ontario)
Financement d’une année

Co-investigateurs :
Dr Chatree Chai-Adisaksopha, Université McMaster
Dre Michelle Sholzberg, Université de Toronto
Dre Adrienne Lee, Université de Calgary

On note une augmentation du nombre de patients atteints d'hémophilie qui présentent des comorbidités liées à l'âge, par exemple, maladie cardiovasculaire, diabète ou cancer. Les maladies osseuses liées à l'âge, comme la perte de densité minérale osseuse et l’ostéoporose, deviennent aussi problématiques chez les patients atteints d'hémophilie. Toutefois, les données sur l'incidence des fractures osseuses chez cette population sont limitées. Cette étude a pour but de déterminer l'incidence des fractures osseuses chez ces patients, comparativement à la population générale, et d'explorer les facteurs de risque à l'égard des fractures. Mieux comprendre le fardeau des fractures chez les patients atteints d'hémophilie permettra aux médecins, infirmières, physiothérapeutes et autres intervenants du domaine de l'hémophilie d’allouer des ressources en conséquence. De plus, ces données permettront aux médecins d'identifier les patients les plus à risque.


Réponse de stress hémostatique : Des différences pourraient-elles expliquer la variabilité phénotypique dans la maladie de von Willebrand?


Dre Paula James
Université Queen’s – Kingston (Ontario)
Première année de financement

La maladie de von Willebrand est la plus courante des coagulopathies héréditaires chez l’être humain. Elle affecte plus ou moins 35 000 Canadiens. Elle provoque des saignements excessifs au niveau de la peau et des muqueuses et s’accompagne d’un tableau clinique fort variable. Certains patients manifestent peu de saignements, mais ces derniers sont prolongés et excessifs lors des règles, d’interventions dentaires, d’accouchements ou de chirurgies. Dans les cas les plus graves, il faut recourir aux transfusions sanguines ou à des interventions chirurgicales, comme l'hystérectomie, pour traiter ces patients. À l’heure actuelle, on ignore encore précisément quels facteurs sont associés aux saignements les plus graves et un approfondissement des connaissances dans ce domaine nous aiderait à prodiguer des soins plus efficaces aux patients. Au cours de cette étude, nous vérifierons spécifiquement l'hypothèse selon laquelle, chez les patients atteints de maladie de von Willebrand de type 1 dont les saignements sont plus graves, l’hémostase répond moins efficacement lorsqu’elle est sollicitée. Nous inclurons les facteurs de stress tels que l'exercice ou le traitement au moyen d’un médicament appelé desmopressine et nous procéderons aussi à des expériences sur des cultures de cellules endothéliales provenant de patients et de témoins en bonne santé.


Examen au microscope électronique à balayage de l'ultrastructure des caillots de plasma coagulé pauvres en facteur VIII en présence d’anticoagulants


Bourse de stage en laboratoire


Bushra Sajjad
Université nationale d’Irlande, Galway
Sous la supervision du Dr Anthony Chan et de 
Jorell Gantioqui, Université McMaster – Hamilton (Ontario)

Chez les patients atteints d'hémophilie qui manifestent des problèmes de saignements graves, l’administration des produits de remplacement des protéines sanguines déficitaires peut provoquer un problème inverse de caillots sanguins. Pour traiter les caillots sanguins, on a habituellement recours aux anticoagulants. Or, ces derniers exacerbent le risque hémorragique chez les patients atteints d'hémophilie qui ont déjà cette tendance héréditaire aux saignements. La prise en charge et le traitement de ce phénomène pose un défi aux cliniciens. Nous nous proposons donc d’étudier au microscope électronique les changements quant à la structure des caillots sanguins. Les données tirées de cette étude serviront à mieux comprendre la constitution des caillots sanguins chez les patients hémophiles traités par anticoagulants. Suite aux résultats de cette étude, le processus hémostatique sera analysé d’un point de vue différent et cela pourrait aider les chercheurs à comprendre l’effet des anticoagulants chez les patients atteints d'hémophilie qui présentent déjà une carence en protéines de la coagulation.