Nos partenaires











Projet de fellowship subventionné en 2014


Des mécanismes associés à la GPIbα plaquettaire hyperréactive provoquent des anomalies de l'activation et du fonctionnement plaquettaires à l'origine d'un phénotype hémorragique

Dre Harmanpreet Kaur
Queen’s University – Kingston (Ontario)
Une année de subvention. Début : 30 avril 2014; fin : septembre 2015.

La GPIbα est une protéine présente sur la membrane plaquettaire. Elle joue un rôle très important dans la coagulation en se liant à une autre protéine de la coagulation appelée facteur de von Willebrand. Cette fixation serait la première étape de la coagulation au siège de la lésion. La GPIbα hyperréactive caractérise la maladie de von Willebrand de type plaquettaire, un trouble hémorragique rare en présence duquel on observe une fixation excessive entre la GPIbα et le facteur de von Willebrand et leur élimination de la circulation. Les patients qui souffrent de cette maladie présentent des problèmes de saignements qui vont de légers à graves, voire gravissimes lors de chirurgies, grossesses ou accouchements s'ils ne sont pas traités adéquatement. Les mécanismes qui sous-tendent la maladie hémorragique ne sont pas entièrement élucidés et seraient indépendants de la fixation du facteur de von Willebrand et de l'élimination du complexe facteur de von Willebrand/plaquettes. Nous étudierons divers aspects de l'activation plaquettaire et de la formation des caillots à l'aide d'un modèle de la maladie de von Willebrand de type plaquettaire chez la souris. Nous étudierons aussi l'effet de l'inhibition de la GPIbα hyperréactive sur les saignements chez ces souris. Cette étude est importante, parce qu'elle pourrait nous aider à mieux comprendre cette maladie rare et à élaborer des stratégies pour soigner plus efficacement les problèmes hémorragiques chez les patients souffrant de la maladie de von Willebrand de type plaquettaire.