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Le problème de la coagulation dans l'hémophilie

Introduction

Le sang est transporté dans tout l'organisme au moyen d'un réseau de vaisseaux sanguins. Lors d'une blessure, le bris d'un vaisseau sanguin peut entraîner une fuite de sang par des brèches dans sa paroi. Les vaisseaux peuvent se rompre à la surface, c'est le cas lors d'une coupure, mais ils peuvent aussi se rompre plus en profondeur, ce qui donne lieu à une ecchymose (un bleu) ou à une hémorragie interne.

Les plaquettes sont de petites cellules qui circulent dans le sang. Chaque plaquette mesure moins de 1/10 000 de centimètre de diamètre. On dénombre environ 150 à 400 milliards de plaquettes dans un litre de sang normal. Les plaquettes jouent un rôle important dans l'arrêt des saignements en adhérant les unes aux autres et en formant un bouchon (le clou plaquettaire). Les facteurs de la coagulation, comme le facteur VIII et le facteur IX, sont ensuite requis pour tenir le clou plaquettaire en place et former le caillot en bonne et due forme.

Lorsqu'un vaisseau sanguin est endommagé, en temps normal, la formation du caillot s'effectue en quatre étapes (voir Figure 1).

Figure 1


Étape 1 :
Les vaisseaux sanguins sont endommagés.

Étape 2 : Les vaisseaux sanguins se contractent de façon à restreindre l'apport sanguin vers la zone lésée.

Étape 3 : Les plaquettes adhèrent aux parois des vaisseaux sanguins endommagés et s'y étalent. C'est ce que l'on appelle l'adhésion plaquettaire. Ces plaquettes étalées libèrent des substances qui activent d'autres plaquettes avoisinantes de sorte qu'elles s'agglomèrent au siège de la lésion afin de former un bouchon, le ' clou plaquettaire '. C'est ce que l'on appelle l'agrégation plaquettaire.

Étape 4 : La surface de ces plaquettes activées constitue ainsi un plan sur lequel la coagulation du sang peut s'effectuer. Les protéines de la coagulation qui circulent dans le sang sont activées à la surface des plaquettes pour former un caillot de fibrine qui a l'aspect d'un filet.

Ces protéines (les facteurs I, II, V, VII, VIII, IX, X, XI, XII,  XIII, ainsi que le facteur de von Willebrand) fonctionnent à la façon de dominos, dans une réaction en chaîne. C'est ce que l'on appelle les réactions en cascade de la coagulation (voir Figure 2).

Figure 2


Où l'hémophilie intervient-elle dans le processus de la coagulation?

Lorsque l'une des protéines est absente, par exemple le facteur VIII, les dominos cessent de tomber et la chaîne de réactions est interrompue. La coagulation ne peut pas se faire ou, le cas échéant, survient beaucoup plus lentement que normalement. Au siège de la lésion, les plaquettes n'établissent pas le filet nécessaire pour la fabrication d'un caillot permanent. (Voir Figure 1, étape 4.) Le caillot est ' mou ' et facile à déplacer. Faute de traitement, le saignement continuera jusqu'à ce que la pression accumulée à l'extérieur du vaisseau soit égale à la pression interne, ce qui peut prendre des jours, voire des semaines.