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L'atteinte articulaire

Qu'entend-on par 'atteinte articulaire'?

L'atteinte articulaire est l'endommagement causé par les saignements répétés dans la cavité articulaire et à son pourtour. L'atteinte permanente peut être causée par un seul saignement grave (hémarthrose).

En temps normal, par contre, l'atteinte résulte de nombreux saignements dans la même articulation au cours des ans. Plus le nombre de saignements est grand et plus important est le saignement, plus grande sera l'atteinte. En présence d'hémophilie, les médecins appellent l'atteinte articulaire arthropathie liée à l'hémophilie.

Comment l'atteinte articulaire survient-elle?

L'endommagement de l'articulation chez un hémophile est semblable à l'endommagement de l'articulation chez une personne qui souffre d'arthrite. Elle affecte deux points de l'articulation : la membrane synoviale et le cartilage.

La membrane synoviale est la mince paroi qui tapisse l'intérieur de l'articulation. Elle a trois fonctions :

  • lubrifier l'articulation
  • nourrir le cartilage et
  • éliminer le liquide et les débris de l'articulation.


La membrane synoviale est très fortement irriguée de vaisseaux sanguins. C'est l'une des raisons pour lesquelles les saignements articulaires sont si fréquents dans l'hémophilie.

Lorsqu'un saignement se produit dans une articulation, la membrane synoviale absorbe le sang pour tenter de l'éliminer. Le fer que contient le sang s'y accumule. Les médecins croient que la présence de fer provoque un épaississement de la membrane synoviale. Plus elle s'épaissit, plus elle renferme de vaisseaux sanguins. En retour, cela prédispose davantage l'articulation aux saignements.

Il existe deux types de cartilages. Le plus important est celui qui forme une capsule rigide et lisse à l'extrémité des os de l'articulation. Ces cartilages permettent aux os de glisser sans friction l'un sur l'autre. Le cartilage est détruit par les enzymes qui proviennent de la membrane synoviale gonflée. L'autre type de cartilage agit comme amortisseur. On ne le retrouve que dans les genoux, et les blessures sportives l'affectent souvent. Il n'est pas aussi important dans l'atteinte articulaire liée à l'hémophilie.

De cette façon, le saignement articulaire devient un cercle vicieux. À mesure que l'articulation est endommagée, les hémorragies se font plus fréquentes. L'atteinte s'aggrave sans cesse. En plus de l'atteinte articulaire elle-même, on note souvent une destruction progressive des tissus mous, des tendons et des ligaments entourant l'articulation, de sorte que la personne voit sa mobilité articulaire décliner peu à peu. (À la figure 7, on compare une articulation normale et une articulation arthritique.)

Figure 7

Quelle est la fréquence de l'arthropathie liée à l'hémophilie?

Presque tous les adultes hémophiles gravement atteints au Canada souffrent d'arthropathie affectant une articulation ou plus. Nombre d'entre eux souffrent d'arthropathie des genoux, des chevilles et des coudes. Plus l'hémophile est âgé, plus il risque d'avoir souffert d'une polyarthropathie grave. Cela est dû au fait que le traitement de l'hémophilie était moins avancé lorsque ces adultes étaient enfants, époque où leur atteinte articulaire a débuté.

Heureusement, de nos jours, beaucoup d'enfants hémophiles grandissent avec des articulations normales ou quasi normales. Le recours au traitement prophylactique (traitement par facteur de remplacement plusieurs fois par semaine pour prévenir les saignements) a amélioré leurs chances d'atteindre l'âge adulte sans arthropathie.

Les hémophiles atteints légèrement et modérément présentent moins de saignements articulaires que les grands hémophiles. Par conséquent, ils souffrent moins d'arthropathie liée à l'hémophilie. Toutefois, comme nous l'avons dit précédemment, l'atteinte articulaire peut débuter après un seul saignement s'il est grave. Il est donc tout aussi important de prévenir ces saignements dommageables pour les articulations en présence d'hémophilie légère et modérée qu'en présence d'hémophilie grave.

Quelles articulations sont le plus souvent endommagées par les saignements?

Les articulations le plus souvent endommagées par les saignements sont les articulations de type charnière, ce qui fait référence aux :

  • genoux
  • chevilles
  • coudes


Ces articulations de type charnière sont peu protégées des tensions latérales. Elles ont donc davantage tendance à saigner.

Les énarthroses, articulations aux surfaces sphériques dont l'une est convexe, l'autre concave, bénéficient d'un meilleur support et saignent moins souvent. Ce sont :

  • hanches
  • épaules


Les articulations du poignet, de la main et du pied saignent à l'occasion. Par contre, ces saignements entraînent rarement une atteinte articulaire grave.

Comment l'atteinte articulaire affecte-t-elle les activités quotidiennes de l'hémophile?

L'atteinte articulaire peut affecter les activités quotidiennes de l'hémophile de diverses façons. En général, elle entraîne :

  • des saignements répétés dans la même articulation
  • un déclin de l'amplitude du mouvement de l'articulation (la personne n'arrive plus à fléchir ni à étendre complètement son articulation)
  • un affaiblissement des muscles entourant l'articulation
  • de la douleur à la mobilisation et
  • de la douleur même au repos.


Lorsque l'atteinte affecte le genou ou la cheville, selon la gravité, un hémophile peut se révéler :

  • incapable d'aller à bicyclette, de courir ou de danser
  • incapable de marcher sans éprouver de douleurs
  • incapable de porter des charges lourdes
  • incapable de s'agenouiller
  • difficilement capable de gravir et (davantage) de descendre un escalier
  • difficilement capable de monter à bord d'une voiture et d'en descendre
  • obligé d'utiliser une cane ou des béquilles et
  • obligé d'utiliser un fauteuil roulant.


Lorsque l'atteinte touche le coude, selon la gravité, un hémophile peut :

  • être incapable de porter des charges lourdes
  • être incapable de boutonner sa chemise ou de nouer sa cravate
  • avoir de la difficulté à se raser ou à manger, ou
  • éprouver de la douleur en écrivant.

Comment peut-on prévenir l'atteinte articulaire?

Il est beaucoup plus facile de prévenir une atteinte articulaire que de réparer les torts causé une fois l'arthropathie installée. En fait, une fois l'atteinte articulaire en place, les médecins peuvent en ralentir ou en empêcher l'évolution, mais ils ne peuvent pas réparer l'articulation.

La seule façon de prévenir tout à fait l'atteinte articulaire est d'empêcher les saignements de se produire dans les articulations. On y arrive au moyen d'un traitement prophylactique par facteur de remplacement. (Voir Les traitements de l'hémophilie.)

Lorsqu'un saignement survient, il faut le traiter immédiatement au moyen de concentrés de facteur qui enrayeront le saignement et limiteront l'épanchement de sang dans l'articulation.

D'autres éléments peuvent également être utiles pour prévenir les effets permanents d'un saignement. Mentionnons :

  • le repos (pour permettre au saignement de cesser)
  • l'élévation du membre (pour réduire la pression sanguine et permettre au sang de s'éliminer)
  • les anti-inflammatoires non stéroïdiens (pour atténuer l'enflure).
  • la physiothérapie active (afin de rétablir la mobilité de l'articulation et d'éviter la formation de dépôts fibreux dans l'articulation)
  • la stimulation électrique des muscles entourant l'articulation (pour éviter la fonte musculaire pendant que l'articulation récupère)


Lorsqu'un hémophile présente des saignements à répétition dans la même articulation, lui et son médecin pourraient décider qu'un traitement prophylactique s'impose pour une période de trois à six mois. L'objectif du traitement prophylactique est alors de rompre le cercle vicieux des saignements et de permettre à la membrane synoviale de revenir à la normale. Si cela ne fonctionne pas, d'autres traitements pourraient se révéler nécessaires.

Que peut-on faire pour traiter les articulations endommagées?

Certaines interventions orthopédiques peuvent se révéler très efficaces pour soulager la douleur. La douleur aiguë causée par un saignement récurrent dans une articulation cible, par exemple, peut répondre à la synovectomie. La douleur chronique due à un endommagement irréversible de l’articulation peut, pour sa part, bénéficier d’une opération pour prothèse articulaire. Toutes les interventions effractives doivent être effectuées sous facteur de remplacement. Le médecin spécialiste de l’hémophilie doit participer aux décisions et s’assurer que la personne maintient assez longtemps des taux suffisants de facteur de remplacement pendant la période post-opératoire. Le facteur de remplacement peut même être recommandé avant les séances de physiothérapie post-opératoire.

La synovectomie

Un traitement des articulations endommagées est la synovectomie. Il s'agit de l'ablation de la membrane synoviale. Le principal objectif de l'intervention est de réduire le nombre d'épisodes de saignements et de rompre le cercle vicieux des hémorragies et de l'atteinte articulaire. Après son ablation, la membrane synoviale se reforme, mais n'est plus aussi épaissie ni aussi gorgée de vaisseaux sanguins qu'auparavant.

Il existe trois techniques pour faire l’ablation d’une synoviale enflée :

Synovectomie radioactive
Un isotope radioactif, comme le 32P ou le 90Yttrium, est injecté dans l’articulation cible, habituellement sous fluoroscopie, au département de radiologie/médecine nucléaire. Dans l’articulation, la radioactivité réduit l’enflure de la synoviale. Cette technique n’accroîtrait pas le risque de cancer malgré l’existence d’une possibilité théorique à ce chapitre.

Synovectomie arthroscopique
À l’aide de petites incisions chirurgicales, une caméra miniaturisée est insérée dans l’articulation pour guider l’ablation de la synoviale par d’autres incisions. Cette technique se fait habituellement sous anesthésie générale et convient aux interventions pour la cheville, le genou et le coude. La physiothérapie est parfois nécessaire pendant une période de deux à quatre semaines après l’arthroscopie.

Synovectomie ouverte
Sous anesthésie générale, l’articulation est ouverte chirurgicalement et la synoviale est retirée. Il faut au moins quatre semaines de physiothérapie par la suite.

Aucune de ces interventions ne ramène l'articulation parfaitement à la normale. Elles n'assurent pas non plus un rétablissement de l'amplitude de mouvement déjà perdue. Par contre, elles comportent de grands avantages :

  •  la douleur est soulagée
  • l'articulation est plus fonctionnelle (dans le cas du genou ou de la cheville, la marche est facilitée)
  • le nombre de saignements diminue et
  • la dégénérescence articulaire est enrayée ou ralentie.


La prothèse articulaire

L’atteinte articulaire chronique engendre de la douleur et réduit l’amplitude de mouvement. Lorsque la douleur est intense et qu’elle interfère avec les activités de la vie courante, on peut envisager une prothèse articulaire. Les interventions les plus fréquentes sont celles du genou et de la hanche. Le coude, l’épaule et la cheville sont des articulations qui sont moins souvent remplacées en raison de leur complexité. Par contre, les nouvelles techniques et les matériaux plus récents offriront éventuellement d’autres possibilités.

L’articulation atteinte et l’os adjacent sont retirés et remplacés par des composantes de plastique et de métal (genou) ou par une bille de métal et un réceptacle de plastique (hanche).

Il est extrêmement important d’administrer du facteur de remplacement puisque ces chirurgies s’accompagnent de saignements abondants, même chez les patients non hémophiles. Les taux de facteur de la coagulation doivent être maintenus à 100 %, habituellement au moyen d’une perfusion intraveineuse continue de facteur de remplacement pendant 10 jours ou plus. Pour une prise en charge spécifique de l’intervention, il faut qu’un spécialiste de l’hémophilie en assure la supervision.

Le contrôle de la douleur est crucial pendant la période post-opératoire afin que le patient puisse commencer à se mobiliser et à faire de la physiothérapie le plus rapidement possible. La plupart des patients marchent dans les deux jours qui suivent l’intervention (hanche et genou) et reçoivent leur congé 10 à 14 jours plus tard, leur état continuant de s’améliorer pendant encore six mois.

La plupart des gens se retrouvent après l’opération avec une articulation indolore. L’amplitude de mouvement est habituellement meilleure avec les prothèses de hanche qu’avec les prothèses du genou.

Quatre-vingt-dix pour cent des prothèses de hanche et de genou devraient durer dix ans. Le remplacement d’une articulation artificielle s’impose dans certains cas lorsque la prothèse s’use ou se relâche. Le taux de réussite des interventions subséquentes n’est pas toujours aussi bon que celui des opérations initiales.

Les risques
Les risques associés à l’anesthésie générale sont très faibles. Votre anesthésiste sera en mesure de les évaluer dans votre cas.

Il faut veiller à prévenir les saignements durant et après l’opération en administrant du concentré de facteur de remplacement. Des transfusions de produits sanguins peuvent se révéler nécessaires. La plupart des hôpitaux où l’on installe des prothèses articulaires disposent par contre de programmes de dons de sang autologues pour que les patients puissent mettre en réserve leur propre sang avant l’intervention au cas où une transfusion serait requise. Il est également possible d’administrer des produits sanguins provenant de donneurs anonymes.

L’infection complique parfois la chirurgie. Il peut s’agir d’une infection superficielle ou profonde, ou encore d’une infection de l’os. L’infection peut se manifester très tôt après la chirurgie et parfois des semaines ou des mois plus tard. L’infection répondra à l’antibiothérapie, administrée en général par voie intraveineuse à l’hôpital. Plus rarement, l’infection ne guérira pas tant que la prothèse articulaire ne sera pas retirée.

Il arrive aussi que la prothèse articulaire se disloque : ses composantes se relâchent. En cas de défaillance de la prothèse, le chirurgien devra peut-être opérer de nouveau.

Autres chirurgies

On peut envisager d’autres chirurgies pour traiter la douleur causée par des articulations endommagées :

  • l’ablation des ostéophytes, petites excroissances osseuses, autour des rebords articulaires (chéilectomie)
  • la fusion articulaire ou arthrodèse, qui immobilise l’articulation mais la rend indolore
  • l’ablation de la tête radiale pour améliorer la rotation de l’avant-bras
  • l’ablation de la tête du fémur pour permettre la formation d’une attache fibreuse. Cette intervention peut être effectuée si le remplacement de hanche échoue.
  • L’ablation d’un coin du fémur ou du tibia pour réaligner la jambe et réduire la douleur
  • (ostéotomie).