Les symptômes de l'hémophilie

Les bébés ont les dents bien tranchantes et s'ils se mordent les gencives ou la langue, on assiste souvent à un saignement. Ce type de saignement et les ecchymoses causées par des chutes sont habituellement les premiers signes de l'hémophilie.

Jusqu'à l'âge de deux ans, il est peu fréquent d'observer des saignements aux articulations. On note davantage des saignements sous forme d'ecchymoses superficielles (bleus). Lorsque les bébés apprennent à marcher, ils tombent souvent et se font beaucoup de ' bosses ' et d'ecchymoses.

Les saignements survenant dans les articulations, les tissus mous et les muscles s'observent davantage après l'âge de deux ans.

Les symptômes habituels de l'hémophilie sont :

• les saignements dans les articulations (genoux, coudes, chevilles, épaules, hanches, poignets, par ordre décroissant de fréquence);
• les saignements dans les tissus mous et les muscles (dans le muscle psoas iliaque, au niveau du bassin, au mollet, à l'avant-bras, au bras, au tendon d'Achille et au siège);
• les saignements de la bouche consécutifs à une coupure, à une morsure de la langue ou encore à la perte d'une dent (surtout chez les enfants);
• les saignements urinaires (hématurie) et les ecchymoses superficielles.

Souvent, les saignements sont causés par une blessure mineure, comme un coup ou une légère torsion d'une articulation. En revanche, de nombreuses hémorragies, surtout chez les hémophiles gravement atteints, surviennent spontanément. Cela est encore plus vrai au niveau des articulations qui ont déjà été le siège d'hémorragies dans le passé. Plus une articulation a saigné, plus elle saigne à nouveau facilement, sans cause extérieure apparente.

Même les hémorragies au cerveau surviennent souvent sans raison évidente. Les hémorragies cérébrales sont la principale cause de mortalité par suite d'hémorragie chez les hémophiles. Il est donc important d'en reconnaître les symptômes très rapidement.

Certains des symptômes suivants peuvent s'observer chez une personne qui manifeste une hémorragie au cerveau.

• Maux de tête persistants ou s'intensifiant
• Vomissements répétés
• Somnolence ou comportement inhabituel
• Faiblesse ou maladresse subite d'un bras ou d'une jambe
• Raideur du cou ou douleur à la mobilisation du cou
• Vision double
• Strabisme (yeux croches)
• Perte d'équilibre à la marche ou manque de coordination
• Convulsions ou contractions spasmodiques des membres

Tout saignement affectant une zone vitale est grave. En voici quelques exemples importants :

• Maux de tête persistants ou s'intensifiant
• un saignement à la région du cou, à la gorge ou à la langue (qui pourrait obstruer les voies respiratoires);
• un saignement du muscle psoas iliaque, au niveau du bassin (qui pourrait comprimer d'importants nerfs de la jambe);
• un saignement à l'avant-bras ou au mollet (qui pourrait comprimer d'importants nerfs de la main ou du pied);
• un saignement dans les articulations, surtout aux genoux, aux chevilles et aux coudes (les saignements articulaires à répétition peuvent entraîner une réduction de l'amplitude de mouvements, une fonte musculaire et la destruction des articulations elles-mêmes).

Si elle n'est pas traitée, l'hémorragie dans une articulation se poursuit pendant des jours et voici ce qui se produit.

• Le premier signe est une sensation de compression relativement indolore au niveau de l'articulation. Au toucher, l'articulation semble un peu gonflée.
• À mesure que les heures passent, l'articulation devient chaude au toucher, le patient éprouve de la douleur à la flexion ou à l'extension complète. Il devient difficile de faire supporter un poids à l'articulation. À ce moment, on note une enflure apparente.
• À mesure que le saignement se poursuit et que l'enflure augmente, l'articulation ne peut plus bouger. Elle devient fixe, dans une position légèrement fléchie, pour tenter de soulager quelque peu la pression interne. À ce moment, la douleur peut devenir intolérable.
• Le saignement ralentit après quelques jours lorsque l'articulation est si gonflée de sang que la pression à l'intérieur de la cavité articulaire est égale à la pression interne des vaisseaux sanguins lésés. Lentement, le saignement cesse et le long processus d'absorption du sang qui se trouve dans la cavité articulaire commence.

Après plusieurs hémorragies de ce genre, l'atteinte articulaire est irréversible.