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Glossaire

A - E

ablation utérine : Aussi appelée ablation endométriale. Opération qui vise à détruire la paroi interne de l'utérus. Cette intervention effectuée par le vagin se fait par cautérisation de la paroi utérine.

Amicar : Antifibrinolytique (acide aminocaproïque) qui contribue à maintenir le caillot en place une fois qu'il a été formé, en enrayant l'activité d'une enzyme appelée plasmine chargée de dissoudre les caillots sanguins.

anémie ferriprive : État causé par une baisse du taux d'hémoglobine secondaire à une perte sanguine et entraînant une sensation de fatigue et une baisse d'énergie.

anesthésiste : Médecin spécialiste du contrôle de la douleur et de l'état de conscience durant une chirurgie.

anticorps : Substance fabriquée dans le sang par le système immunitaire de l’organisme pour défendre ce dernier contre les éléments pathogènes.

antidiurétique : Substance qui favorise la rétention d'eau.

antifibrinolytique : Médicament (Cyklokapron, Amicar) qui contribue à maintenir un caillot en place, une fois qu'il a été formé, en enrayant l'activité d'une enzyme appelée plasmine chargée de dissoudre les caillots sanguins.

caillot de fibrine : Caillot qui se forme à la dernière étape du processus de la coagulation.

coagulation : Formation d’un caillot permanent pour réparer une brèche dans un vaisseau sanguin endommagé. Se fait en quatre étapes : vasoconstriction, agrégation plaquettaire, adhésion plaquettaire, et formation du caillot de fibrine.

chromosome : Longue chaîne composée d'acide désoxyribonucléique ou ADN, répartie en environ 25 000 unités appelées gènes. Les gènes déterminent les traits d'une personne, comme la couleur de ses yeux.

concentré de FVW : Produit sanguin dérivé du plasma humain utilisé pour le traitement de la maladie de von Willebrand; renferme du FVW et du facteur VIII sous forme concentrée. Au Canada, la marque la plus couramment utilisée est Humate P.

cryoprécipité : Produit sanguin fabriqué à partir du plasma et renfermant le FVW et le facteur VIII; était autrefois couramment utilisé pour traiter la maladie de von Willebrand. Étant donné qu'il n'existe aucune méthode pour détruire les virus présents dans le cryoprécipité, le produit n'est plus recommandé.

Cyklokapron : Antifibrinolytique (acide tranéxamique) qui contribue à maintenir le caillot en place, une fois qu'il a été formé, en enrayant l'activité d'une enzyme appelée plasmine chargée de dissoudre les caillots sanguins.

desmopressine : Médicament synthétique qui est une copie d'une hormone naturelle; agit en libérant le FVW emmagasiné dans la paroi des vaisseaux sanguins. La desmopressine n'est pas un dérivé du sang. On l'appelle DDAVP, Octostim et Octostim en vaporisateur, Stimate et Stimate en vaporisateur nasal.

dilatation et curetage (D et C) : Opération qui consiste à racler et à nettoyer la paroi interne de l'utérus.

douleur au milieu du cycle : Douleur survenant lors de l'ovulation et qui peut être due à un saignement ovarien au siège même de l'ovulation. Aussi appelée dysménorrhée.

dysménorrhée : Douleur qui accompagne les règles.

endométriose : Maladie caractérisée par la présence de tissu endométrial qui se forme à l'extérieur de l'utérus, par exemple dans la cavité abdominale. Lorsqu'une femme a ses règles, le tissu endométrial saigne, peu importe où qu'il se trouve dans l'organisme.

épidurale : Type d'anesthésie locale effectuée au moyen d'une injection dans la colonne vertébrale pour anesthésier le bas du corps.

épisiotomie : Intervention parfois effectuée durant l'accouchement; incision pratiquée à l'entrée du vagin pour en éviter la déchirure.

F - M

facteur von Willebrand (FVW) : Protéine coagulante défectueuse dans la maladie de von Willebrand. Le FVW est présent en trop faible quantité ou ne fonctionne pas adéquatement.

facteur VIII : Protéine sanguine essentielle à la coagulation. Les taux de facteur VIII sont bas chez les personnes qui sont atteintes de maladie de von Willebrand et d'hémophilie A.

gène : Minuscule structure d'ADN qui détermine certains traits d'une personne, comme la couleur de ses yeux. La maladie de von Willebrand est causée par un gène anormal sur le chromosome 12.

gynécoloque : Médecin spécialiste de l'appareil reproducteur de la femme.

hématologue : Médecin spécialiste des maladies du sang.

hémoglobine : Substance contenue dans les globules rouges du sang et qui est responsable du transport de l'oxygène. Lorsqu'une personne souffre d'anémie par carence en fer (ferriprive) causée par une perte sanguine, les taux d'hémoglobine sont plus bas que la normale.

hémophilie : Terme utilisé pour désigner les troubles hémorragiques causés par des taux faibles de facteur VIII ou de facteur IX (hémophilie A et hémophilie B). Le terme peut également être utilisé de façon plus large pour englober toute la famille des troubles hémorragiques, y compris la maladie de von Willebrand.

hémorragie : Perte sanguine à partir de vaisseaux sanguins lésés soit à la surface du corps ou à l'intérieur.

hormone : Substance sécrétée dans le sang, qui stimule le fonctionnement des organes.

Humate P : Produit sanguin dérivé du plasma humain utilisé pour le traitement de la maladie de von Willebrand. Renferme du FVW et du facteur VIII sous forme concentrée.

hystérectomie :
Intervention chirurgicale qui consiste à enlever l'utérus et, dans certains cas, les ovaires.

inhibiteurs : Anticorps fabriqués pour détruire le FVW ou d'autres facteurs de la coagulation perçus comme étrangers par le système immunitaire de l'organisme.

laparoscopie : Intervention au cours de laquelle une caméra miniaturisée est utilisée pour examiner la cavité abdominale. Dans la maladie de von Willebrand, cette intervention est utilisée pour l'ablation du tissu endométrial qui s'est formé à l'extérieur de l'utérus (endométriose).

leucémie :
  Forme de cancer caractérisé par une prolifération anormale des globules blancs.

maladie de von Willebrand : Famille de maladies héréditaires caractérisées par un ralentissement de la coagulation.

maladie de von Willebrand de type 1 : Forme de la maladie de von Willebrand caractérisée par le présence de taux de FVW plus faibles que la normale, ce qui affecte la coagulation du sang.

maladie de von Willebrand de type 2 : Groupe réunissant diverses formes de la maladie de von Willebrand caractérisées par une dysfonction du FVW qui affecte la coagulation sanguine.

maladie de von Willebrand de type 3 : Forme de maladie de von Willebrand caractérisée par l'absence quasi-totale du FVW. Il s'agit de la forme de maladie de von Willebrand la plus grave.

maladie de von Willebrand acquise : Type non héréditaire de la maladie de von Willebrand caractérisée par le fait qu'une personne développe subitement des anticorps, ou inhibiteurs, dirigés contre le FVW fabriqué naturellement par le sang.

ménorragie : Lors des règles, saignement plus abondant ou plus prolongé que la normale.

métrorragie : Saignement irrégulier tout au long du cycle menstruel.

multimère : Partie de la structure de la molécule de FVW. Dans la maladie de von Willebrand de type 2M, les altérations des multimères affectent la capacité de fixation du FVW aux plaquettes.

muqueuse : Prolongement de la peau à l'intérieur du corps – par exemple, l'intérieur de la bouche, du nez, des intestins et de l'utérus (matrice).

N - Z

obstétricien : Médecin spécialiste de la conception, de la grossesse et de l'accouchement.

ovariectomie : Opération qui consiste à enlever les ovaires.

ovulation :
Libération de l'ovule à partir de l'ovaire à la moitié du cycle menstruel d'une femme.

parvovirus :
Virus qui affecte l'être humain et dont un fort pourcentage de la population est porteur. Inoffensif en temps normal, il provoque, dans de rares cas, de l'anémie et peut également parfois causer des fausses-couches.

plaquettes : Petites cellules de moins de 1/10 000 centimètre de diamètre qui circulent dans le sang et qui adhèrent et s'agglutinent sur les parois d'un vaisseau sanguin endommagé afin de favoriser la coagulation.

plasma : Portion du sang qui renferme les facteurs de la coagulation, y compris le FVW, le facteur VIII, les immunoglobulines et l'albumine.

plasmine : Substance du sang qui dissout les caillots sanguins, une fois le vaisseau sanguin rétabli.

progestérone : Hormone naturelle. Dans le traitement de la maladie de von Willebrand, elle agit en provoquant un épaississement de la paroi utérine, ce qui la rend moins sujette au saignement.

protéines sanguines de la coagulation : Substances qui circulent dans le sang et qui sont nécessaires à la coagulation sanguine. Elles incluent le FVW et les facteurs I, II, III, V, VII, VIII, IX, X, XI, XII et XIII.

temps de céphaline activé : Analyse sanguine standard qui donne souvent des résultats normaux chez les gens atteints de la maladie de von Willebrand.

temps de prothrombine : Analyse sanguine standard qui donne des résultats normaux chez les personnes atteintes de la maladie de von Willebrand.

temps de saignement : Temps qu’il faut pour qu'une coupure superficielle cesse de saigner. En tant que test, il est peu fiable pour le diagnostic de la maladie de von Willebrand.

tests de fonction plaquettaire : Ces tests mesurent la qualité du fonctionnement des plaquettes lorsqu'elles doivent enrayer un saignement.

traitement complet :
Ensemble des services médicaux et connexes requis par une personne atteinte de la maladie de von Willebrand et ses proches pour la prise en charge de la maladie et autres problèmes qui y sont associés. Ces services sont offerts par les centres de traitement complet de l’hémophilie et des troubles hémorragiques.

traitement à domicile : Administration du traitement à la maison plutôt qu'à l'hôpital chez une personne atteinte de la maladie de von Willebrand. Cela inclut l’auto-administration des produits ou leur administration par un aidant naturel.

traitement hormonal : Administration de contraceptifs oraux ou d'autres types d'hormones (p. ex., progestérone) pour faire augmenter les taux de FVW ou réduire le flux menstruel.

trouble de la coagulation : Maladie caractérisée par l'incapacité de l'organisme à former des caillots sanguins aussi rapidement ou aussi efficacement que la normale. Parmi les troubles de la coagulation, mentionnons la maladie de von Willebrand, l'hémophilie A, l'hémophilie B, les dysfonctions plaquettaires et divers autres déficiences rares de certains facteurs de la coagulation. Le trouble de la coagulation peut être héréditaire ou acquis.

type sanguin : Type particulier de sang propre à chaque personne. Il en existe quatre : A, B, AB et O.

vasoconstriction : Première étape du processus de coagulation sanguine caractérisée par la contraction des vaisseaux sanguins afin de réduire l'apport sanguin vers la zone lésée.