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Les symptômes de la maladie de von Willebrand

Quels sont les symptômes de la maladie de von Willebrand?

Voici les symptômes les plus courants de la maladie de von Willebrand :

• ecchymoses au moindre choc
• saignements du nez et des gencives
• saignements prolongés après des coupures superficielles
• saignements des gencives chez l'enfant dont une dent tombe ou lors d'extractions dentaires
• saignements menstruels abondants ou prolongés appelés ménorragie

Par contre, de nombreuses personnes sont atteintes de la maladie de von Willebrand, mais ne remarquent rien d'anormal. Elles ne se rendent compte de leur problème hémorragique que si un proche reçoit un diagnostic de maladie de von Willebrand ou si elles subissent une blessure grave ou une intervention chirurgicale majeure.

Quand les symptômes de la maladie de von Willebrand apparaissent-ils chez les enfants?

Les symptômes de la maladie de von Willebrand peuvent débuter à n'importe quel âge :

• ecchymoses au moindre choc
• saignements de nez
• saignements prolongés après des coupures superficielles

Dans le cas de la maladie de von Willebrand de type 3 grave, les hémorragies peuvent survenir chez les nouveau-nés, surtout au niveau du cordon ombilical et lors de la circoncision. Ces types de saignements peuvent aussi survenir, quoique beaucoup plus rarement, dans la maladie de von Willebrand de type 1 et de type 2.

Les symptômes de la maladie de von Willebrand sont-ils les mêmes chez tous les patients?

Non. Les symptômes de la maladie de von Willebrand varient beaucoup d'une personne à l'autre. Les membres d'une même famille peuvent manifester des symptômes différents.

Le type de maladie de von Willebrand influe également sur la gravité des symptômes.

• Les symptômes de la maladie de von Willebrand de type 1 sont en général très bénins. Par contre, une personne qui présente une maladie de von Willebrand de type 1 peut manifester des épisodes hémorragiques graves.
• Les symptômes de la maladie de von Willebrand de type 2 sont modérés.
• Ceux de la maladie de type 3 sont plus graves.
• Les gens atteints de la maladie de von Willebrand de type 3 peuvent présenter des hémorragies dans leurs muscles et leurs articulations, parfois sans même qu’ils aient subi le moindre choc.

Les symptômes d’un saignement dans une articulation ou un muscle sont :

• sensation de tension dans l'articulation ou le muscle
• enflure au toucher
• chaleur au siège de l'hémorragie
• réduction de l’amplitude de mouvement
• douleur croissante

En outre, parce qu’elles ont leurs règles et parce qu’elles accouchent, les femmes ont tendance à présenter plus de symptômes que les hommes.

Quels sont les autres signes d'un trouble de la coagulation chez la femme?


Ménorragie, métrorrhagie

Les saignements menstruels abondants et prolongés forment le principal symptôme de la maladie de von Willebrand chez les femmes qui en souffrent. Certaines femmes présentent des saignements abondants pendant leurs règles. C'est ce que l'on appelle la ménorragie.

D'autres femmes saignent de façon impromptue pendant le mois. C'est ce que l'on appelle la métrorrhagie. Les femmes dont les pertes sanguines sont abondantes et prolongées risquent de souffrir d'anémie ferriprive (anémie par carence en fer.)

Il n’est pas toujours facile pour une femme de déterminer si ses saignements sont anormalement abondants comparativement à ceux d'autres femmes. Chez une femme qui souffre de la maladie de von Willebrand, se comparer aux autres femmes de sa famille peut également être trompeur, étant donné qu'elles aussi sont peut-être affectées par la maladie de von Willebrand. Les sœurs, les mères, les tantes et les grand-mères, ont souvent le même type de problème. Personne ne constate quoique ce soit d'anormal ou, le cas échéant, elles diront : « Les femmes de notre famille saignent toutes beaucoup durant leurs règles. » Les signes suivants devraient alerter une femme quant à l'existence possible d'un problème :

• un saignement qui dure plus de sept jours
• un saignement qui imbibe une serviette hygiénique très absorbante en moins de deux heures
• des saignements imprévisibles
• des saignements menstruels qui nuisent à la qualité de vie
• des pertes sanguines causant l'anémie

Les premières règles d'une jeune fille sont parfois particulièrement abondantes. C'est pourquoi, en présence d’antécédents familiaux de troubles de la coagulation, il est préférable d'exercer une surveillance étroite pendant toute la période de la puberté. L'équipe médicale devrait comprendre :

• un gynécologue
• un hématologue spécialiste des troubles de la coagulation et
• un médecin de famille ou un pédiatre

Dysménorrhée et douleur au milieu du cycle

Certaines femmes atteintes de la maladie de von Willebrand éprouvent des douleurs durant leurs règles. C'est ce que l'on appelle la dysménorrhée. En général, la dysménorrhée est plus grave chez une femme dont les règles sont abondantes, comme c'est le cas lorsqu'on souffre de la maladie de von Willebrand. Les douleurs surviennent aussi parfois au milieu du cycle menstruel, au moment de l'ovulation. Durant l'ovulation, il n'est pas rare d'observer un léger saignement ovarien. Chez les femmes atteintes de la maladie de von Willebrand, ce saignement peut être important et provoquer d’intenses douleurs.

Certaines femmes présentent un autre type de problème : l'endométriose. Cette maladie se caractérise par la formation de tissu endométrial à l'extérieur de l'utérus, dans la cavité abdominale, par exemple. Lorsqu'une femme a ses règles, le tissu endométrial saigne, peu importe où il se trouve dans l'organisme. Si ces femmes souffrent en plus de la maladie de von Willebrand, le saignement risque d’être abondant. Le sang présent irrite la paroi abdominale, ce qui provoque de la douleur. En général, la douleur débute quelques jours avant le déclenchement du saignement vaginal.

Combien de femmes qui présentent des ménorragies souffrent en fait de troubles de la coagulation?

Selon une étude de Kadir et coll. (The Lancet, le 14 février 1998), une femme sur cinq qui a consulté son médecin pour des saignements menstruels abondants et prolongés (ménorragie), souffrait en fait d'un trouble de la coagulation. Cela signifie que les troubles hémorragiques causent beaucoup plus de cas de ménorragie que les médecins ne l'ont d'abord cru.

Le trouble hémorragique le plus souvent diagnostiqué dans cette étude a été la maladie de von Willebrand.

Un questionnaire précis, administré par des médecins, a révélé que de nombreuses femmes présentant des troubles hémorragiques pouvaient retracer des antécédents familiaux de problèmes de ce type.

Dans la population en général, moins de 10 % des femmes souffrent de ménorragie. Par contre, Kadir et coll. (Hæmophilia, mai 1998) ont découvert que 73 % des femmes atteintes de la maladie de von Willebrand souffrent de ménorragie.

Comment la ménopause affecte-t-elle une femme atteinte de la maladie de von Willebrand?

Après de nombreuses années à subir des règles abondantes, on pourrait s'attendre à ce qu'une femme qui souffre de la maladie de von Willebrand envisage avec soulagement l'approche de la ménopause. En fait, à mesure que la femme entre en ménopause on assiste plutôt à une régulation hormonale de plus en plus chaotique, ce qui accroît le risque d'hémorragies imprévisibles et abondantes. Ce phénomène est particulièrement marqué chez une femme atteinte de la maladie de von Willebrand pour qui les conséquences d'un piètre contrôle hormonal peuvent être catastrophiques. À l'approche de la quarantaine, afin de se préparer à faire face aux conséquences combinées de la ménopause et de la maladie de von Willebrand, toute femme atteinte de la maladie de von Willebrand devrait maintenir des rapports étroits avec son gynécologue, même après avoir eu ses enfants.

Comment la ménorragie affecte-t-elle la qualité de vie d'une femme?

La ménorragie affecte sérieusement la qualité de vie d'une femme. Voici quelques exemples de situations auxquelles les femmes qui souffrent de ménorragie causée par la maladie de von Willebrand peuvent avoir à faire face :

• réduction du temps de travail
• changement de carrière en raison des problèmes hémorragiques
• incapacité de travailler normalement durant leurs règles
• méfiance à l'endroit de la profession médicale qui lui a fait croire pendant des années que le problème était imaginaire
• fatigue constante en raison d'une anémie ferriprive
• dépression par suite du stress infligé par le trouble hémorragique
• douleurs lors des règles et au moment de l'ovulation
• kystes ovariens, douleurs et saignements internes plus nombreux; risque accru de chirurgie et ablation possible des ovaires
• gêne en raison des taches causées par les hémorragies abondantes
• hystérectomie injustifiée dans certains cas où le médecin ignorait que sa patiente souffrait d'un trouble hémorragique. Cela signifie que la patiente a subi pour rien une chirurgie et qu'elle ne pourra plus avoir d'enfants.

Heureusement, grâce à un diagnostic juste et à un traitement approprié, ces problèmes peuvent être considérablement atténués, voire éliminés.