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Une introduction à la maladie de von Willebrand

Qu'est-ce que la maladie de von WIllebrand?

La maladie de von Willebrand est le trouble hémorragique le plus répandu chez l'être humain.

Il existe divers types de maladie de von Willebrand. (Voir Les types de maladie de von Willebrand.) Mais peu importe le type, la maladie de von Willebrand est toujours causée par une anomalie du facteur du même nom. Le facteur de von Willebrand (FVW) est l’une des protéines sanguines essentielles au processus normal de la coagulation chargé de la formation des caillots sanguins pour enrayer les saignements.

Lorsqu'il n'y a pas suffisamment de FVW dans le sang ou lorsqu’il ne fonctionne pas comme il le devrait, le sang prend plus de temps à coaguler.

Comment le sang coagule-t-il en temps normal?

Le sang circule dans tout l'organisme par l'entremise d'un réseau de vaisseaux sanguins. Lorsqu'on se blesse, les vaisseaux sanguins endommagés laissent fuir le sang par des brèches dans leurs parois. Les vaisseaux peuvent se rompre près de la surface de la peau, par exemple lors d'une coupure, ou encore, ils peuvent se rompre plus en profondeur et donnent alors lieu à une ecchymose (un « bleu ») ou à une hémorragie interne.

Lorsqu'un vaisseau sanguin est endommagé, en temps normal, les caillots se forment en quatre étapes. Voir Figure 1.

Comment la maladie de von Willebrand affecte-t-elle la coagulation sanguine?

La maladie de von Willebrand affecte les trois dernières étapes du processus de coagulation. Voir Figure 2.

À quel point la maladie de von Willebrand est-elle répandue?

Selon les médecins, la maladie de von Willebrand affecterait actuellement jusqu'à une personne sur cent, soit près de 300 000 Canadiens. Étant donné que bon nombre de ces personnes ne présentent que des symptômes très bénins, seule une faible proportion d'entre elles se savent atteintes de la maladie. Des recherches ont montré que jusqu'à 9 personnes atteintes de la maladie de von Willebrand sur dix n'ont jamais reçu le diagnostic.

Qui la maladie de von Willebrand affecte-t-elle?

La maladie de von Willebrand affecte autant les hommes que les femmes. Par contre, étant donné que la maladie de von Willebrand provoque des saignements menstruels abondants et des saignements prolongés après l'accouchement, les femmes sont plus nombreuses que les hommes à en présenter des symptômes notables.

Les enfants peuvent aussi souffrir de la maladie de von Willebrand. Ils naissent avec la maladie, puisqu’il s'agit d'un trouble héréditaire.

Les parents peuvent-ils transmettre la maladie de von Willebrand à leurs enfants?

Oui. Si l'un des deux parents souffre de la maladie de von Willebrand, il peut la transmettre à ses enfants. (Voir L'hérédité de la maladie de von Willebrand.)

Pourquoi l'appelle-t-on la maladie de von Willebrand?

Cette maladie doit son nom à un médecin finlandais, Erik von Willebrand, qui a été le premier à la décrire en 1925. Ce médecin a réalisé que la maladie était différente de l'hémophilie, un autre important trouble de la coagulation qui affecte principalement les hommes.

À quel point la maladie de von Willebrand est-elle grave?

Cela dépend du type de la maladie. Dans la plupart des cas, elle est tellement bénigne que les gens ignorent même qu'ils en sont atteints. Les autres ne réalisent qu'ils souffrent d'un trouble hémorragique qu'après un accident grave ou une chirurgie majeure. Certaines personnes qui souffrent de la maladie de von Willebrand présentent des saignements relativement fréquents.

Y a-t-il un remède contre cette maladie?

Non, il n'en existe pas. Il s'agit d'une maladie qui dure toute la vie, mais qui est le plus souvent bénigne. Heureusement, il existe des traitements sûrs et efficaces pour tous les types de la maladie de von Willebrand.