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La conception, la grossesse et l’accouchement

Les femmes atteintes de la maladie de von Willebrand peuvent-elles avoir des enfants?

Oui. La plupart des femmes atteintes de la maladie de von Willebrand, n’auront aucune difficulté à concevoir un enfant, à moins qu’un traitement hormonal administré pour maîtriser leur problème de ménorragie ne nuise à leur fertilité.

Pour de nombreuses femmes atteintes de la maladie de von Willebrand, la grossesse est une période au cours de laquelle les saignements sont peu nombreux. Heureusement, le taux sanguin de FVW augmente durant la grossesse et au moment de l'accouchement chez les femmes atteintes de la maladie de von Willebrand de type 1. Par contre, après la naissance, les taux de FVW chutent rapidement et les saignements peuvent persister pendant de nombreuses semaines. Dans certains cas, il faut administrer un traitement pour enrayer l’hémorragie.

L'allaitement contribue à maintenir les taux de FVW à la hausse après l'accouchement chez les femmes atteintes de la maladie de von Willebrand de type 1.

Les femmes atteintes de la maladie de von Willebrand de type 2 et de type 3 peuvent aussi avoir des enfants. Par contre, des précautions s'imposent.

Quels spécialistes devraient prendre soin d'une femme atteinte de la maladie de von Willebrand pendant sa grossesse?

Il est très important qu'une femme atteinte de la maladie de von Willebrand ait confiance en l’équipe médicale qui l'aidera durant sa grossesse. Cette équipe devrait comprendre :

  • un obstétricien (spécialiste de la grossesse et de l’accouchement)
  • un hématologue (qui veille à prévenir les problèmes hémorragiques).


L'anesthésiste qui sera présent lors de l'accouchement doit être au courant des besoins particuliers d'une femme atteinte d'un trouble de la coagulation. Il doit consulter l'hématologue avant d'effectuer la moindre intervention effractive, comme l’épidurale.

Quels problèmes peuvent survenir durant le premier trimestre (les trois premiers mois) de la grossesse?

Les femmes qui souffrent de la maladie de von Willebrand de type 3 semblent être plus sujettes aux fausses couches (avortements spontanés), surtout au cours du premier trimestre de grossesse. En fait, ces fausses couches ne sont peut-être pas plus fréquentes, mais peut-être simplement plus remarquées parce qu'elles s'accompagnent de saignements abondants.

On peut réduire le risque de fausses couches en administrant du facteur de remplacement. Par contre, il faut mettre dans la balance l’avantage du facteur de remplacement et le risque qu’il transmette le parvovirus. Ce dernier peut, dans de rares cas, provoquer des fausses couches (voir plus loin.)

De plus, les saignements associés à une fausse couche peuvent être plus intenses chez une femme qui souffre de la maladie de von Willebrand.

Certains produits sanguins sont-ils dangereux pour le fœtus?

Oui. Les concentrés de facteur dérivés du plasma peuvent transmettre le parvovirus. Ce virus relativement répandu est en général inoffensif, parce que la plupart des gens y ont déjà été exposés. Par contre, dans de rares cas, il peut provoquer une fausse couche (avortement spontané.) C'est pourquoi les femmes enceintes ou les femmes qui risquent de le devenir devraient aborder la question avec leur médecin.

Certaines femmes atteintes de la maladie de von Willebrand sont-elles exposées à un risque plus grand d'hémorragie durant la grossesse?

Non. En fait, pour les femmes atteintes de la maladie de von Willebrand de type 1, c'est le contraire. Elles risquent moins de présenter des saignements qu'en temps normal en raison d’une élévation des taux d'hormones qui stimulent la production des protéines de la coagulation sanguine durant la grossesse; les taux de FVW et de facteur VIII deviennent presque normaux. La plupart des femmes atteintes de la maladie de von Willebrand de type 1 saignent moins durant une grossesse ou un accouchement.

Il faut néanmoins surveiller les taux de facteur de coagulation, surtout à mesure que la date de l'accouchement approche. De cette façon, les médecins savent s'ils doivent se préparer en vue de traitements particuliers. Certains facteurs de la coagulation requis chez les femmes qui souffrent de troubles hémorragiques ne sont pas couramment utilisés. La banque de sang de l'hôpital devra être avisée d’avoir à portée de main des concentrés de facteur au besoin.

La desmopressine peut aussi être prescrite pour faire augmenter les taux de FVW et de facteur VIII au moment de l'accouchement chez les femmes qui sont atteintes de la maladie de von Willebrand de type 1. Le taux de FVW n'augmentera pas chez les femmes atteintes de la maladie de von Willebrand de type 3, parce qu'elles n'en fabriquent pas. Dans la maladie de von Willebrand de type 2, les taux de FVW augmenteront durant la grossesse. Par contre, étant donné que la structure du FVW n'est toujours pas normale même si les taux ont augmenté, le trouble hémorragique ne se trouve pas corrigé.

Quelles précautions spéciales s'imposent au moment de l'accouchement?

Si les tests montrent qu'une femme risque de présenter des hémorragies durant ou après l'accouchement, il faut lui administrer des traitements préventifs, notamment :

  • de la desmopressine (si elle convient à la patiente)
  • des antifibrinolytiques (Cyklokapron et Amicar)
  • des concentrés de facteur VIII/FVW


Il faut prendre pour acquis, à moins de preuve du contraire lors des tests prénataux, que le fœtus est également affecté par le trouble de la coagulation. Par conséquent, l'accouchement devrait se dérouler le plus en douceur possible, tant pour la mère que pour le bébé. L'accouchement naturel sans instruments est l'objectif à atteindre pour une femme qui présente un trouble de la coagulation.

Pour prévenir les saignements, il faut autant que possible éviter :

  • d’extraire le bébé par succion
  • de faire des injections intramusculaires profondes
  • de faire des épisiotomies (incisions pratiquées à l'entrée du vagin pour éviter sa déchirure)
  • de recourir aux forceps et
  • d’appliquer des électrodes sur le cuir chevelu

L'épidurale (anesthésie de la partie inférieure du corps au moyen d'une injection faite dans la colonne vertébrale) peut causer un saignement chez les femmes atteintes de la maladie de von Willebrand de type 2 et 3. Avant de recourir à une épidurale, l'anesthésiste doit consulter un hématologue expérimenté. Le traitement au moyen de concentrés de facteur VIII/FVW est parfois nécessaire.

S'il faut pratiquer une césarienne, on administrera d'abord du concentré de facteur VIII/FVW.

Que faut-il faire après l'accouchement (post-partum) pour prévenir les saignements chez la mère et le bébé?

Les saignements post-partum chez les femmes atteintes de la maladie de von Willebrand sont plus courants que dans la population en général. Par conséquent, il faut surveiller étroitement toutes ces femmes pour déceler chez elles la moindre hémorragie dans les heures, les jours et les semaines qui suivent l'accouchement. Les analyses sanguines suivantes doivent être effectuées :

  • dosage des taux de FVW et de facteur VIII
  • dosage du taux d’hémoglobine (fer dans le sang)


Si une femme croit qu'elle saigne trop, elle doit immédiatement en aviser son obstétricien ou son hématologue.

Les femmes atteintes de la maladie de von Willebrand de type 1 qui allaitent préservent en général les taux hormonaux élevés qu'elles avaient durant leur grossesse. Cela peut les protéger de l'hémorragie au cours des semaines qui suivent l'accouchement (post-partum). Chez celles qui n'allaitent pas, les taux d’hormones chutent, ce qui peut faire baisser les taux de facteur de la coagulation et être propice à des problèmes hémorragiques au cours des semaines qui suivent l'accouchement.

Les transfusions des concentrés de facteur et même des culots globulaires peuvent devenir nécessaires.

Les bébés atteints de la maladie de von Willebrand saignent rarement à la naissance. Les bébés atteints de la maladie de von Willebrand de type 3, par contre, risquent de saigner s'ils doivent subir une chirurgie, y compris une circoncision.

Est-il nécessaire de faire subir au fœtus des tests prénataux?

En général, non, parce que les symptômes de la maladie de von Willebrand peuvent être traités facilement. Les épreuves prénatales sur le fœtus ne sont pas recommandées. Par contre, si un autre enfant du couple a déjà reçu un diagnostic de la maladie de von Willebrand de type 3, les parents souhaiteront procéder aux tests prénataux qui sont effectués dès la dixième semaine de grossesse.

Si l'on soupçonne la présence de la maladie de von Willebrand, faut-il immédiatement faire subir des tests au nouveau-né?

Le diagnostic de la maladie de von Willebrand chez un nouveau-né peut être posé dès la première semaine de vie. Par contre, le risque hémorragique est faible, à moins que le bébé n'ait besoin d'une chirurgie. La plupart des médecins préfèrent donc attendre que l'enfant soit plus âgé, soit vers l’âge de quatre ou cinq ans, avant d'effectuer des tests.