Les soins complets

Le concept de soins complets est l'ensemble des services médicaux requis par une personne atteinte de la maladie de von Willebrand et par ses proches pour la prise en charge de la maladie de von Willebrand et des problèmes qui y sont associés.

Ces soins sont prodigués par l'entremise des centres de traitement complet de l’hémophilie et des troubles de la coagulation.

C'est là où la personne atteinte de la maladie de von Willebrand peut recevoir sous un même toit tous les soins dont elle a besoin. On appelle ce concept soins complets, parce qu'il offre une gamme entière de services.

Les membres de l'équipe soignante sont :

Le directeur médical. Souvent, c’est un hématologue spécialiste de la coagulation sanguine. Ce médecin :

- prescrit les analyses de laboratoire pour découvrir la source exacte du problème hémorragique
- prescrit les traitements appropriés pour maîtriser et prévenir les saignements
- surveille l'état de santé général de la personne atteinte de la maladie de von Willebrand.

L'infirmière coordonnatrice est sur la ligne de front, à la clinique. C'est elle qui :

- aide les familles à gérer les problèmes quotidiens associés à la maladie de von Willebrand
- répond aux questions des familles au téléphone ou à la clinique
- dispense les soins ambulatoires à la clinique
- enseigne aux familles comment administrer les traitements à domicile. (Voir Qu'est-ce que le traitement à domicile?.)
- organise les approvisionnements de produits sanguins pour les traitements à domicile
- coordonne les rendez-vous avec les autres membres de l'équipe soignante

L'obstétricien-gynécoloque :

- travaille avec l'hématologue à prévenir et à maîtriser la ménorragie
- aide la femme enceinte qui souffre de la maladie de von Willebrand à éviter les complications durant sa grossesse et son accouchement

Le dentiste :

- prodigue les soins dentaires
- travaille en proche collaboration avec l'hématologue pour prévenir les hémorragies durant les interventions dentaires

Le physiothérapeute (surtout lorsqu'il est question de maladie de von Willebrand de type 3) :

- vérifie l'état des articulations et des muscles de la personne pour s'assurer que l'amplitude de mouvement ne diminue pas et que les muscles restent forts
- aide la personne à retrouver sa fonction articulaire perdue ou à renforcer ses muscles par l'exercice
- aide la personne à trouver un sport et un programme d'exercice qui l'aideront à rester en pleine forme

L'équipe de soins complets s'adjoindra la collaboration d'autres spécialistes au besoin, par exemple :

- un travailleur social (pour aider les familles à gérer le stress généré par le trouble de la coagulation)
- un généticien (qui renseignera les porteuses)
- un orthopédiste (pour les problèmes articulaires et les interventions chirurgicales touchant les articulations, surtout pour les personnes atteintes de la maladie de von Willebrand de type 3).

Le traitement à domicile permet l'administration de perfusions de concentré de facteur ou de desmopressine à la maison. Cette formule est très appréciée des personnes qui doivent recevoir des traitements fréquents. La décision d'administrer le traitement à domicile est prise en consultation avec l'équipe soignante. Les principales questions à se poser sont :

• Les traitements sont-ils suffisamment fréquents pour justifier leur administration à domicile?
• La personne atteinte de la maladie de von Willebrand et celle qui est chargée de ses soins acceptent-elles d'en prendre la responsabilité?
• La personne atteinte de la maladie de von Willebrand ou la personne chargée de ses soins sont-elles capables d’apprendre comment administrer les perfusions intraveineuses?

Le traitement à domicile comporte de gros avantages par rapport au traitement à la clinique d'hémophilie ou au service des urgences. Ces avantages sont :

• un traitement plus rapide dès le début du saignement
• une vie plus normale pour la personne atteinte de la maladie de von Willebrand et ses proches
• une meilleure acceptabilité du traitement chez le jeune enfant
• et la possibilité de se soigner soi-même

L'équipe soignante doit apprendre à la famille d'un enfant atteint de la maladie de von Willebrand de type 3 comment reconnaître les saignements articulaires et administrer la perfusion de concentré de facteur VIII/FVW ou de desmopressine. Souvent, les enfants apprennent comment s'administrer eux-mêmes leurs perfusions dès l'âge de huit ou dix ans. Ensuite, ils peuvent continuer de se soigner à la maison, à l'école, en colonie de vacances ou à l'extérieur.

La desmopressine peut également être administrée à la maison, soit en injection ou en vaporisateur nasal. Par contre, sa durée de conservation est limitée. Les gens qui l'utilisent à domicile doivent bien en vérifier attentivement la date de péremption.

Le Cyklokapron et l'Amicar sont des médicaments que l'on utilise aussi à la maison lorsqu'ils sont prescrits par le médecin.

Les personnes qui se traitent à domicile se rendent à la clinique de soins complets une ou deux fois l’an pour une vérification.