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Introduction

Qu'est-ce qu'une dysfonction plaquettaire?

Il existe différents types de dysfonctions plaquettaires (ou dysfonction plaquettaires) répartis en deux catégories :

  • les dysfonctions plaquettaires héréditaires (c.-à-d. familiales)
  • les dysfonctions plaquettaires acquises (c.-à-d. causées par d'autres maladies ou par l'emploi de médicaments.)


Les dysfonctions plaquettaires se définissent comme un mauvais fonctionnement des plaquettes sanguines chez une personne. Le résultat est que, chez elles, le sang ne coagule pas comme il le devrait.

Comment le sang coagule-t-il en temps normal?

Le sang est transporté dans tout l'organisme au moyen d'un réseau de vaisseaux sanguins. Lors d'une blessure, le bris d'un vaisseau sanguin peut entraîner une fuite de sang par des brèches dans sa paroi. Les vaisseaux peuvent se rompre à la surface, c'est le cas lors d'une coupure, mais ils peuvent aussi se rompre plus en profondeur, ce qui donne lieu à une ecchymose (un bleu) ou à une hémorragie interne.

Les plaquettes sont de petites cellules qui circulent dans le sang. Chaque plaquette mesure moins de 1/10 000 de centimètre de diamètre. On dénombre environ 150 à 400 milliards de plaquettes dans un litre de sang normal. Les plaquettes jouent un rôle important dans l'arrèt des saignements et la réparation des vaisseaux sanguins endommagés.

Lorsqu'un vaisseau sanguin est endommagé, en temps normal, la formation du caillot s'effectue en quatre étapes :

Figure 1


Étape 1: Le vaisseau sanguin est endommagé.

Étape 2 : Les vaisseux sanguins se contractent de façon à restreindre l'apport sanguin vers la zone lésée.

Étape 3 : Les plaquettes adhèrent aux parois des vaisseux sanguins endommagés et s'y étalent. C'est ce que l'on appelle l'adhésion plaquettaire. Ces plaquettes étalées libèrent des substances qui activent d'autres plaquettes avoisinantes de sorte qu'elles s'agglomèrent au siège de la lésion afin de former un bouchon, le ' clou plaquettaire '. C'est ce que l'on appelle l'agrégation plaquettaire.

Étape 4 : La surface de ces plaquettes activées constitue ainsi un plan sur lequel la coagulation du sang peut s'effectuer. Les protéines de la coagulation qui circulent dans le sang sont activées à la surface des plaquettes pour former un caillot de fibrine qui a l'aspect d'un filet.

Ces protéines (les facteurs I, II, V, VII, VIII, IX, X, XI, XII et XIII, ainsi que le facteur de von Willebrand) fonctionnent à la façon de dominos, dans une réaction en chaîne. C'est ce que l'on appelle les réactions en cascade de la coagulation.

Figure 2



Comment les dysfonctions plaquettaires affectent-elles la coagulation normale du sang?

Les dysfonctions plaquettaires peuvent affecter la coagulation de diverses façons, selon leur type.

  • Les plaquettes n'adhèrent pas aux parois vasculaires au siège de la lésion.
  • Elles ne s'agglomèrent pas (ne s'agrègent pas) pour former un bouchon.
  • Elles n'activent pas les protéines du sang pour former un caillot de fibrine solide.


(Voir Les types de dysfonctions plaquettaires.)

Les dysfonctions plaquettaires sont-elles répandues?

Les dysfonctions plaquettaires héréditaires graves sont plutôt rares et comme la majorité des gens présentent des symptômes très bénins, la plupart des cas ne sont jamais diagnostiqués. Les médecins ne connaissent pas le nombre exact de personnes atteintes. Selon certains, une personne sur cent pourrait souffrir de dysfonction plaquettaire. Les dysfonctions plaquettaires acquises sont encore plus rares.

Comment les dysfonctions plaquettaires congénitales sont-elles transmises?

Les dysfonctions plaquettaires congénitales sont des maladies héréditaires. Cela signifie qu'elles sont transmises des parents à l'enfant au moment de la conception.

La transmission héréditaire des dysfonctions plaquettaires varie selon chacune et on peut observer des variations à ce chapitre à l'intérieur de chacune de ces dysfonctions. Dans certaines familles la transmission de la maladie se fait selon un mode autosomique dominant. Cela signifie que seul un des deux parents est porteur du gène défectueux.

D'autres formes de la maladie sont transmises selon un mode autosomique récessif; cela signifie que les deux parents doivent être porteurs du gène défectueux pour pouvoir le transmettre à leurs enfants.

Le chromosome affecté est un autosome. Le chromosome sexuel n'est pas en cause dans les dysfonctions plaquettaires, c'est pourquoi les dysfonctions plaquettaires affectent autant les hommes que les femmes.

Chaque famille doit subir des tests de dépistage si l'on veut connaître le mode de transmission qui lui est propre.

Comment la dysfonction plaquettaire acquise survient-elle?

On peut contracter une dysfonction plaquettaire acquise de deux façons :

  • soit en prenant certains médicaments, ou
  • par suite d'un autre problème de santé.


(Voir Les types de dysfonctions plaquettaires pour plus de renseignements sur les médicaments et les problèmes de santé qui peuvent nuire à la fonction plaquettaire.)

Quelle est la gravité des dysfonctions plaquettaires?

Cela dépend du type de maladie.

La majorité des gens présentent des symptômes plutôt bénins. Nombre de personnes ne présentent aucun symptôme jusqu'à ce qu'ils subissent une blessure grave ou une opération chirurgicale. Dans certains cas, les dysfonctions plaquettaires peuvent provoquer des hémorragies importantes.

Les chirurgiens doivent toujours être avisés de la présence d'une dysfonction plaquettaire chez un patient avant une intervention chirurgicale. De cette façon, ils peuvent prendre les précautions qui s'imposent pour prévenir une hémorragie.