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Les types de dysfonctions plaquettaires

Les dysfonctions plaquettaires héréditaires

Les dysfonctions plaquettaires héréditaires peuvent se subdiviser en cinq groupes, selon les types d'anomalies en cause.

Troubles de l'adhésion plaquettaire

Cette maladie rare est appelée maladie de Bernard-Soulier. Elle est causée par une anomalie à la surface de la plaquette, dans une zone appelée glycoprotéine Ib/IX. Il en résulte que les plaquettes n'arrivent pas à adhérer et à coller les unes aux autres au siège de la lésion. (Voir Figure 1, étape 3 à la section Introduction.) 

Les premiers signes de la maladie s'observent souvent durant l'enfance : les enfants se font beaucoup d'ecchymoses, ils saignent souvent du nez et de la bouche et des gencives. Certains peuvent présenter des saignements gastro-intestinaux.

Les femmes peuvent présenter des saignements menstruels abondants ou encore, leurs règles (menstruations) durent plus longtemps que la normale. C'est ce que l'on appelle la ménorragie.

Les analyses sanguines révèlent :

  • un allongement du temps de saignement (le temps de saignement est une mesure du temps qu'il faut pour qu'une simple coupure cesse de saigner);
  • une faible numération plaquettaire (cela signifie que le nombre de plaquettes est sous la normale);
  • des plaquettes qui semblent plus grosses que la normale lorsqu'on les regarde au microscope;
  • des plaquettes qui n'adhèrent pas les unes aux autres en réaction à la ristocétine.

Troubles de l'agrégation plaquettaire

Il s'agit une maladie rare, appelée maladie de Glanzmann, qui peut être grave. Cette maladie est causée par un déficit en une protéine de la surface de la plaquette, appelée glycoprotéine IIb/IIIa. Il en résulte que les plaquettes n'arrivent pas à former de clou plaquettaire (bouchon) pour colmater la brèche par où le sang fuit. (Voir Figure 1, étape 3 à la section Introduction.) 

Comme dans le cas de la maladie de Bernard et Soulier, les enfants présentent des ecchymoses et des saignements du nez, de la bouche et des gencives.

Les femmes peuvent avoir des règles abondantes ou prolongées (ménorragie) et faire des hémorragies au moment de leurs accouchements.

Les analyses sanguines révèlent :

  • un temps de saignement beaucoup plus long que la normale;
  • des plaquettes qui n'adhèrent pas du tout les unes aux autres (agrégation plaquettaire absente).

Troubles de la sécrétion plaquettaire

Trois dysfonctions plaquettaires mettent en jeu la sécrétion plaquettaire.

1) Dans le déficit en granules alpha, appelé syndrome des plaquettes grises, on note une absence d'importantes protéines à l'intérieur des granules alpha dans la plaquette. Ce problème nuit à l'adhésion et à l'agrégation plaquettaires normales et à la réparation du vaisseau sanguin. (Voir Figure 1, étape 3.)

Le temps de saignement est habituellement long et la numération plaquettaire est parfois basse. Un test d'agrégation plaquettaire révèle certaines anomalies. Au microscope, on constate que les plaquettes sont dépourvues de granules.

2) Dans le déficit en granules denses, appelé syndrome du pool vide, on note l'absence des granules qui servent au stockage de certaines substances nécessaires à l'activation plaquettaire normale. Cette carence ralentit l'activation plaquettaire et la vasoconstriction (Voir Figure 1, étape 2.)

Le temps de saignement est parfois prolongé. Les tests d'agrégation plaquettaire révèlent un mode de présentation anormal. L'examen des plaquettes au microscope électronique révèle l'absence de granules denses.

Certaines personnes atteintes de la maladie présentent également des anomalies de coloration capillaire, des troubles visuels et sont plus sujettes aux infections.

3) Les anomalies du mécanisme sécréteur des granules s'observent lorsque les granules normaux n'arrivent pas à libérer leur contenu au moment de l'activation plaquettaire. Les gens qui présentent cette maladie ont une dysfonction plaquettaire semblable à celle des individus à qui l'on a administré des médicaments comme l'aspirine pour empêcher leurs plaquettes d'adhérer les unes aux autres.

Troubles de l'activité procoagulante des plaquettes

Il s'agit d'une maladie très rare, appelée syndrome de Scott. Les plaquettes n'arrivent pas à stimuler l'activation des protéines de la coagulation sanguine qui sont nécessaires à la formation du caillot de fibrine (voir Figure 1, étape 4.)

Le temps de saignement et l'agrégation plaquettaire sont normaux, mais on note des anomalies de la membrane de surface de plaquettes. Des tests spécifiques sont nécessaires pour mesurer l'activité procoagulante des plaquettes si l'on soupçonne la présence de cette maladie.

Anomalies liées à la fois au nombre de plaquettes et à leur fonctionnement

Certains troubles héréditaires affectant la fabrication des plaquettes se manifestent par une faible numération plaquettaire et des plaquettes de taille anormale. Nombre de ces maladies sont associées à d'autres problèmes de santé, comme :

  • le syndrome de May-Hegglin
  • le syndrome d'Alport
  • le syndrome de Wiskott-Aldrich.


Dans certaines de ces maladies, la fonction plaquettaire peut également être anormale. Néanmoins, dans la plupart des cas, les problèmes hémorragiques semblent associés au faible nombre des plaquettes et non pas à une dysfonction plaquettaire.

Les dysfonctions plaquettaires acquises

La fonction plaquettaire peut être affectée par la prise de médicaments d'usage courant, notamment :

  • l'aspirine (AAS) et autres médicaments qui en renferment
  • les anti-inflammatoires non stéroïdiens, comme l'indométhacine, l'ibuprofène et le naproxen
  • la ticlopidine


D'autres médicaments peuvent également influer sur la fonction plaquettaire. Ce sont :

  • certains antibiotiques
  • certains médicaments pour le cœur
  • certains médicaments pour ' éclaircir ' le sang
  • certains antidépresseurs
  • certains anesthésiques
  • certains anti-histaminiques.


La fonction plaquettaire revient à la normale lorsque l'on cesse ces médicaments.

Certains problèmes de santé peuvent aussi provoquer des anomalies de la fonction plaquettaire. Mentionnons entre autres :

  • la maladie rénale chronique
  • le pontage coronarien et
  • certaines formes de leucémie.