Les options médicamenteuses visant à maîtriser les hémorragies

Les contraceptifs oraux (' la pilule ') font augmenter les taux de facteurs II, VII, VIII, X et de von Willebrand dans le sang. Pour bien des femmes atteintes d'un trouble de la coagulation qui souffrent de ménorragie, cette hormonothérapie suffit pour ramener les saignements à la normale.

Cette hormonothérapie n'influe toutefois pas sur les taux de facteurs chez les femmes atteintes de

• déficits en facteurs I, V, IX, XI et XII, et
• de la maladie de von Willebrand de type 2 (qui n'est pas un problème lié à la quantité de facteur de von Willebrand mais plutôt à son fonctionnement)

En revanche, les contraceptifs oraux peuvent être utiles, même chez ces femmes, parce qu'ils peuvent régulariser les cycles menstruels et réduire ainsi les pertes sanguines.

D'autres hormonothérapies peuvent être prescrites lorsque les contraceptifs oraux donnent des résultats plus ou moins satisfaisants. Mentionnons, entre autres, la progestérone. La progestérone agit en faisant épaissir la paroi interne de l'utérus qui devient ainsi moins sujette aux saignements. Par contre, ces produits ne peuvent pas être pris pendant de trop longues périodes.

La desmopressine est un médicament de synthèse qui est une copie d'une hormone naturelle. Elle agit en libérant le facteur de Willebrand stocké dans la paroi des vaisseaux sanguins. En retour, l'augmentation des taux de facteur de von Willebrand permet le transport du facteur VIII en plus grande quantité. La desmopressine n'est pas un produit sanguin.

La desmopressine est le traitement de choix pour la maladie de von Willebrand de type 1, chez les porteuses de l'hémophilie A et pour la plupart des dysfonctions plaquettaires. Elle est parfois efficace contre la maladie de von Willebrand de type 2A.

La desmopressine peut être prise de trois façons différentes.

• On peut l'injecter dans une veine. La plupart du temps la marque de ce type de desmopressine est le DDAVP.
• On peut l'injecter sous la peau. La marque de ce type de desmopressine est souvent l'Octostim.
• On peut aussi l'administrer par vaporisateur nasal. La marque du vaporisateur nasal est souvent l'Octostim en vaporisateur.

La desmopressine est efficace chez presque toutes les personnes atteintes de la maladie de von Willebrand de type 1. Par contre, chaque personne y répondra à sa façon. Par conséquent, le médecin doit effectuer des tests pour vérifier comment chaque personne réagit au médicament. Idéalement, ces tests sont effectués avant que l'on ait besoin de façon urgente du médicament, par exemple, en cas de chirurgie.

Étant donné que la desmopressine agit en libérant le VWF stocké dans l'organisme, on ne peut pas y puiser trop souvent. Il faut laisser s'écouler assez de temps entre les doses de desmopressine, en général 24 heures, pour permettre à l'organisme de refaire ses réserves.

Dans le cas d'une chirurgie majeure, la desmopressine seule ne suffira peut-être pas à maîtriser l'hémorragie. À ce moment, la personne doit également recevoir des concentrés de facteurs. (Voir Les produits sanguins.)

La desmopressine n'est d'aucune utilité pour les femmes atteintes de :

La desmopressine est un antidiurétique, c'est-à-dire qu'elle peut porter l'organisme à une certaine rétention liquidienne. Par conséquent, les médecins recommandent qu'après avoir reçu de la desmopressine, les gens ne boivent que juste assez pour étancher leur soif.

Si une personne présente un mal de tête très intense ou si elle n'est pas arrivée à uriner 24 heures après avoir pris la desmopressine, elle doit se rendre dans un centre de traitement de l'hémophilie ou des troubles de la coagulation ou encore au service des urgences pour recevoir de l'aide.

Le Cyklokapron (acide tranexémique) est l'Amicar (acide aminocaproïque) sont des médicaments qui contribuent à tenir le caillot en place une fois qu'il est formé. Il agissent en enrayant l'activité d'une enzyme appelée plasmine qui dissout les caillots sanguins.

Ils ne contribuent pas à la formation du caillot. Cela signifie qu'ils ne peuvent pas être utilisés à la place de la desmopressine, du concentré de facteur de von Willebrand ou des concentrés de facteurs.

Ils peuvent être utilisés pour tenir le caillot en place dans les muqueuses, par exemple :

• dans la bouche
• dans le nez
• dans les intestins
• dans l'utérus (la matrice).

Le Cyklokapron et l'Amicar se sont révélés très utiles chez les femmes atteintes de troubles de la coagulation. On les administre :

• avant une chirurgie dentaire
• lorsqu'une personne présente un saignement à la bouche, au nez ou un saignement intestinal mineur
• chez les femmes dont les saignements menstruels sont abondants et prolongés

Pour les femmes qui souffrent de ménorragie, le Cyklokapron et l'Amicar peuvent être débutés le jour du déclenchement des règles et poursuivis pendant cinq jours consécutifs. On peut les combiner à l'emploi de contraceptifs oraux chez les femmes qui ne répondent pas à la desmopressine.

Le Cyklokapron et l'Amicar sont présentés en comprimés. Il existe même de l'Amicar en sucette glacée pour maîtriser les saignements de la bouche chez les enfants.

Le Cyklokapron et l'Amicar peuvent parfois s'accompagner d'effets secondaires bénins, comme par exemple :

Ces effets secondaires bénins disparaissent :

• si la personne cesse de prendre le médicament
• si le médecin en réduit la posologie.

• lorsque la desmopressine, l'hormonothérapie et les antifibrinolytiques sont inefficaces
• en cas de chirurgie ou
• après un accident grave.

La plupart des concentrés de facteur sont faits de plasma humain regroupé. Le plasma est un liquide jaunâtre qui fait partie du sang. On fractionne le plasma pour en extraire les facteurs requis. Cela signifie que les différentes parties du sang ont été séparées les unes des autres pour que chaque personne ne reçoive que la portion dont elle a besoin.

Le plasma utilisé pour le concentré de facteur VIII avec facteur de von Willebrand est soumis à des tests de dépistage des virus hématogènes (transportés dans le sang), comme le VIH et les virus de l'hépatite B et de l'hépatite C. (Dès que l'on dénote la présence de ces virus dans le plasma, celui-ci est détruit.) Après les tests de dépistage, le plasma est soumis à une pasteurisation qui assure l'élimination de tout virus restant. Les concentrés de facteur utilisés de nos jours ont une excellente feuille de route au chapitre de la sécurité.

Par contre, ils peuvent transmettre le parvovirus. le parvovirus est un virus courant qui n'est pas dangereux en temps normal. Par contre, il peut provoquer des fausses-couches (avortements spontanés). Par conséquent, les femmes enceintes ou qui risquent de le devenir doivent éviter les concentrés de facteur faits de plasma dans la mesure du possible.

Trois concentrés (marqués d'un astérisque dans la liste ci-dessus), les facteurs VIIa, VIII et IX, sont des produits recombinants (artificiels) produits par génie génétique. Cela signifie qu'il ne sont pas faits de plasma humain. Ils ne transmettent donc pas le parvovirus. C'est pourquoi, ils constituent les traitements de choix pour le déficit en facteur VII et chez les porteuses de l'hémophilie A et B.

Les concentrés de facteur sont injectés dans une veine. Ils peuvent être administrés à la clinique, au cabinet médical ou au service des urgences. De nombreuses personnes apprennent à se les administrer elles-mêmes à la maison. (Voir aussi la section Produits sanguins.)

*Les contraceptifs oraux, d'autres hormonothérapies, la thrombine et les antifibrinolytiques peuvent également être utiles dans certains cas particuliers.