Mise en garde pour la femme enceinte

Il est très important qu'une femme atteinte d'un trouble de la coagulation puisse se fier à une équipe de médecins qui l'aideront tout au long de sa grossesse. Cette équipe devrait comprendre :

• un obstétricien (qui se spécialise dans les soins à prodiguer aux femmes durant leur grossesse et au moment de l'accouchement)
• un hématologue (qui peut s'assurer que le problème hémorragique de la femme soit sous contrôle)
• et un anesthésiste (qui sera présent au moment de l'accouchement et qui doit connaître les besoins particuliers d'une femme atteinte de troubles de la coagulation)

Les femmes atteintes de certains troubles de la coagulation peuvent présenter plus de fausses-couches (avortements spontanés), surtout durant le premier trimestre. Ces troubles de la coagulation sont :

• la maladie de von Willebrand de type 3
• le déficit en facteur I (afibrinogénémie)
• le déficit en facteur X
• et le déficit en facteur XIII.

On peut réduire les risques d'avortement en administrant des facteurs de remplacement.

Oui, les concentrés de facteur dérivés du plasma peuvent transmettre le parvovirus. En temps normal, ce virus commun n'est pas dangereux pour l'être humain. Il peut par contre provoquer une fausse-couche (avortement spontané) chez les femmes enceintes. C'est pourquoi les femmes enceintes ou qui risquent de le devenir devraient éviter les concentrés de facteur faits de plasma, si possible. Les solutions de rechange sont les suivantes :

• desmopressine (quoiqu'elle puisse provoquer une rétention liquidienne et affecter l'appareil cardio-vasculaire durant la grossesse)
• antifibrinolytiques (Cyklokapron et Amicar)
• concentrés de facteur recombinants (artificiels) pour les déficits en facteur VII, VIII et IX.

Non. En fait, pour bien des femmes, c'est le contraire. Elles sont exposées à un moins grand risque hémorragique qu'en temps normal. Cela est dû à une élévation des taux d'hormones durant la grossesse qui stimule la production des protéines de la coagulation sanguine. Ainsi, les taux de facteur de von Willebrand et de facteur VIII et d'autres facteurs de la coagulation sanguine, à l'exception du facteur IX, s'élèvent pour atteindre un taux presque normal chez les femmes enceintes atteintes d'un trouble de la coagulation. La plupart des femmes présentent moins de problèmes hémorragiques durant la grossesse ou au moment de l'accouchement.

Les taux de coagulation doivent néanmoins être surveillés, surtout à mesure que la date de l'accouchement approche. De cette façon, les médecins sauront s'ils doivent préparer des traitements en prévention de possibles complications. Certains des facteurs de la coagulation dont les femmes atteintes de troubles de la coagulation ont besoin sont rarement utilisés. La banque de sang de l'hôpital devra être avisée à l'avance pour pouvoir fournir sans délai les concentrés de facteurs nécessaires, au besoin.

La desmopressine peut aussi être prescrite pour faire augmenter les taux de facteur de von Willebrand et de facteur VIII durant l'accouchement.

Si les tests ont confirmé qu'une femme risque de présenter une hémorragie durant ou après l'accouchement, les traitements préventifs s'imposent, notamment :

• desmopressine
• antifibrinolytiques (Cyklokapron et Amicar)
• concentrés de facteur de von Willebrand 
• concentrés de facteurs spécifiques.

Il faut prendre pour acquis qu'à moins de résultats contraires lors d'analyses prénatales, le fœtus est aussi atteint d'un trouble de la coagulation. Par conséquent, l'accouchement doit se passer le plus en douceur possible, tant pour la femme que pour son bébé. L'accouchement naturel, sans instruments, est l'objectif à atteindre si une femme enceinte est atteinte d'un trouble de la coagulation.

Pour prévenir l'hémorragie, il faut éviter autant que possible :

L'allaitement permet de maintenir des taux d'hormones aussi élevés que durant la grossesse. Cela protège les nouvelles accouchées des saignements qui persistent durant les semaines suivant l'accouchement (post-partum). Les femmes qui n'allaitent pas voient leurs taux d'hormones chuter, ce qui peut abaisser les taux de facteurs de la coagulation. Elles peuvent alors manifester des problèmes de saignement au cours des semaines suivant l'accouchement.

Les femmes atteintes de certains troubles de la coagulation peuvent présenter des problèmes hémorragiques en post-partum, qu'elles allaitent ou non. Ces troubles de la coagulation sont :

• la maladie de von Willebrand de types 2 et 3 (le facteur de von Willebrand ne fonctionne pas adéquatement; il n'est donc pas utile d'en ajouter davantage.)
• le déficit en facteur VII
• l'hémophilie B (déficit en facteur IX)
• le déficit en facteur X
• le déficit en facteur XIII

Les transfusions de concentrés de facteurs et même de globules rouges peuvent être nécessaires.

Les bébés atteints d'hémophilie A et B, de maladie de von Willebrand et d'autres déficits en certains facteurs font rarement des hémorragies au moment de la naissance.

Les exceptions sont :

Il est recommandé de tout faire pour que l'accouchement se passe aussi en douceur que possible pour le bébé. De plus, on ne recommande pas la circoncision à moins d'avoir pu confirmer l'absence de troubles de la coagulation chez le bébé.

Si les parents soupçonnent un trouble de la coagulation chez leur bébé, ils peuvent :