Vivre avec la maladie de von Willebrand

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Vivre avec la maladie de von Willebrand2018-05-16T05:44:01+00:00

Les produits sanguins sont-ils sécuritaires?

Autrefois, le VIH et l’hépatite C pouvaient être transmis par les produits sanguins. Les produits sanguins sont-ils sécuritaires à présent?

Les produits sanguins recommandés maintenant pour le traitement de la maladie de von Willebrand n’ont jamais été associés à la transmission du VIH (virus qui cause le sida) ou des virus de l’hépatite B ou C. De plus, on applique cinq mesures de sécurité distinctes pour rendre le concentré de FVW aussi sûr que possible.

  • Les donneurs de sang sont soumis à de rigoureux tests de dépistage.
  • On soumet chaque don de sang à une série de tests afin d’y déceler la présence du VIH ou des virus de l’hépatite A, B, C et autres qui pourraient y être présents. Si on trouve la moindre trace de virus, le sang n’est pas utilisé.
  • Le plasma à partir duquel le concentré de FVW est fabriqué subit à son tour d’autres tests pour déceler la présence de ces virus.
  • Durant sa fabrication, le concentré de FVW est traité de façon à ce que tous les virus qui auraient échappé aux tests de dépistage soient détruits.
  • Le produit final subit une dernière série de tests qui confirment l’absence de virus.

Malgré ces mesures de sécurité, les concentrés de facteur fabriqués à partir de plasma peuvent transmettre le parvovirus. Le parvovirus est un virus répandu qui n’est en général pas dangereux mais qui peut, dans de rares cas, provoquer des fausses-couches (avortements spontanés) (voir La conception, la grossesse et l’accouchement.)

Le risque de transmettre des maladies hématogènes, particulièrement des maladies encore inconnues, est toujours présent. C’est pourquoi des chercheurs mettent actuellement au point des concentrés de FVW fabriqués par génie génétique, sans plasma humain. Ces nouveaux produits devraient être sur le marché d’ici les quelques années.

Une personne atteinte de la maladie de von Willebrand devrait-elle se faire vacciner?

Oui, certains vaccins sont recommandés. L’hépatite B, par exemple, peut encore être transmise par certains produits sanguins, comme le plasma et les culots globulaires. Le vaccin contre l’hépatite B est recommandé pour toutes les personnes qui reçoivent souvent du sang ou des produits sanguins.

Dans de très rares cas, l’hépatite A a aussi été transmise par des produits sanguins. C’est pourquoi les médecins recommandent un vaccin contre l’hépatite A à toutes les personnes qui reçoivent du sang ou des produits sanguins. Cette mesure est particulièrement importante pour les personnes qui ont déjà contracté l’hépatite C car l’hépatite A peut provoquer une maladie grave, voire fatale, chez les gens déjà atteints d’hépatite C.

Si une personne a utilisé des produits sanguins dans le passé, doit-elle subir des tests de dépistage du VIH et de l’hépatite C?

Oui. Si une personne a déjà reçu du sang ou des produits sanguins dans le passé, elle devrait subir des tests de dépistage du VIH, de l’hépatite B et de l’hépatite C.

Le centre de traitement complet de l’hémophilie et des troubles de la coagulation peut fournir le counselling nécessaire avant de procéder aux tests. Il est possible de faire faire des tests de façon anonyme, c’est-à-dire que les résultats restent confidentiels.

La maladie de von Willebrand s’accompagne-t-elle souvent de saignements de nez?

Oui, les saignements de nez (ou épistaxis) sont le symptôme le plus courant de la maladie de von Willebrand, surtout chez les enfants.
Comment enrayer les saignements de nez?

On peut enrayer les saignements de nez en faisant asseoir la personne bien droite et en lui demandant de pincer fermement la partie la plus large de ses narines pendant 10 à 15 minutes. Cela permet d’appliquer une pression directe sur le septum, le cartilage qui sépare les deux narines et qui est le plus susceptible d’être à l’origine des saignements. La manœuvre peut devoir être répétée. Si après deux tentatives le saignement persiste, il faudra peut-être recourir à d’autres traitements. On peut appliquer un « paquetage », ou encore, administrer de la desmopressine.

Il faut enseigner aux enfants à rester calmes dans la mesure du possible s’ils saignent du nez.

Chez certaines personnes, l’application d’une serviette froide à la nuque et sur l’arête du nez est utile pour enrayer le saignement. 

Des agents antifibrinolytiques (Cyklokapron et Amicar) peuvent être administrés pendant cinq à sept jours après le saignement de nez pour prévenir toute récidive.

La consommation de boissons chaudes ou les exercices vigoureux peuvent faire recommencer le saignement de nez. Il est donc préférable d’éviter de prendre de la soupe, du thé ou du café ou de soulever des objets lourds ou de forcer pendant les 24 heures qui suivent un saignement de nez.

Quand faut-il consulter un médecin pour un saignement de nez?

Si le saignement continue malgré le pincement, s’il persiste et est abondant pendant plus de 20 à 30 minutes, il faut consulter un médecin.
Peut-on faire quelque chose pour prévenir les saignements de nez?

Oui, il y a plusieurs façons faciles de prévenir les saignements de nez ou d’en réduire la fréquence.

Par exemple, il est important de maintenir un certain degré d’humidité dans la maison, surtout dans la chambre à coucher de la personne. Cette mesure se révèle particulièrement indispensable l’hiver, lorsque le système de chauffage assèche l’air de la maison. L’idéal est d’utiliser un humidificateur. Par contre, un récipient d’eau, non couvert, peut tout aussi bien faire l’affaire.

L’application de gelée de pétrole (Vaseline) dans les narines chaque jour peut empêcher ces dernières de s’assécher et de se fendiller.

Dans certains cas, des agents coagulants à action locale, comme la fibrine, peuvent se révéler nécessaires pour prévenir les récurrences de saignement. Le personnel du centre de traitement complet de l’hémophilie et des troubles de la coagulation pourra offrir son aide à ce chapitre.

En général, la cautérisation (brûlure) des vaisseaux sanguins à l’intérieur du nez n’est pas recommandée chez les personnes atteintes de la maladie de von Willebrand. Une croûte se forme là où le vaisseau sanguin a été brûlé et lorsque la croûte finit par tomber, le saignement peut recommencer.

Une personne atteinte de la maladie de von Willebrand peut-elle pratiquer des sports?

Oui. Quand on est atteint de la maladie de von Willebrand, il est important de faire régulièrement de l’exercice pour renforcer ses muscles et ses articulations et rester en bonne santé. Une bonne condition physique peut effectivement réduire le nombre d’épisodes hémorragiques, surtout en présence de la maladie de von Willebrand de type 3.

Un autre avantage de la pratique régulière d’exercice est l’augmentation des taux de FVW.

Une personne atteinte de la maladie de von Willebrand devra découvrir par elle-même quelles activités physiques lui conviennent ou non. De nombreuses personnes dont la maladie est bénigne font une foule de sports, y compris des sports vigoureux, comme le soccer et des sports plus risqués, comme le ski. Pour les gens atteints de la maladie de von Willebrand de type 3, ces activités comportent peut-être un trop grand risque d’hémorragie grave.

Les enfants, en particulier, ont besoin de découvrir les activités auxquelles ils peuvent s’adonner sans danger. Il est très important pour le développement de l’enfant qu’il participe aux mêmes sports que ses amis. Et s’il est naturel que les parents veuillent protéger leurs enfants, en présence de la maladie de von Willebrand, la meilleure façon d’y arriver est de s’assurer qu’ils appliquent les mesures de sécurité préconisées pour quiconque pratique des sports : par exemple, porter un casque pour faire de la bicyclette, de la planche à roulette, du ski et de la planche à neige, des protège-tibias et un casque pour le soccer et un masque complet pour le hockey.

Les spécialistes des centres de traitement complet de l’hémophilie et des troubles de la coagulation sont en mesure de conseiller les gens sur ce genre de risques en fonction de leur condition. Par contre, au bout du compte, c’est à la personne atteinte de la maladie de von Willebrand que revient le choix de ses activités.

La maladie de von Willebrand empêche-t-elle un enfant de fréquenter la garderie ou l’école?

Non, elle ne le devrait pas. Les saignements associés à la maladie de von Willebrand de type 1 et de type 2 ne devraient pas empêcher un enfant de fréquenter l’école. À l’occasion, la maladie de von Willebrand de type 3 peut causer un saignement grave dans un muscle ou une articulation et empêcher l’enfant de fréquenter l’école, mais pendant une brève période de temps seulement. Par contre, si un traitement est administré sans délai, les absences ne devraient pas durer plus d’un jour ou deux.

Que faut-il dire au personnel de la garderie ou de l’école au sujet d’un enfant atteint de la maladie de von Willebrand?

Il est important de renseigner adéquatement le personnel de la garderie et de l’école au sujet de la maladie de von Willebrand, mais il ne faut pas dramatiser. Beaucoup d’infirmières des centres de traitement complet de l’hémophilie et des troubles de la coagulation acceptent de s’adresser au personnel des garderies et des écoles. Elles rassurent ainsi les enseignants et les éducateurs sur le fait que la maladie de von Willebrand est facile à maîtriser.

Le problème qui se pose le plus fréquemment à l’école est celui des saignements de nez. Les enfants atteints de la maladie de von Willebrand doivent apprendre très tôt comment enrayer eux-mêmes leurs saignements de nez. Si l’enfant est très jeune, le professeur ou l’éducateur l’aidera à se familiariser avec la technique. (Voir Les saignements de nez.) Et si du sang se répand, il faut appliquer les mesures universelles de prévention des infections.

Certains parents fournissent à l’école de la documentation sur la maladie de von Willebrand; ces renseignements peuvent rester au dossier de l’enfant et le suivre d’année en année.

Il est important que le personnel des garderies et des écoles puisse communiquer avec les parents en tout temps en cas d’urgence. Il est aussi conseillé de fournir le numéro de téléphone du centre de traitement complet de l’hémophilie et des troubles de la coagulation le plus proche.

Un enfant atteint de la maladie de von Willebrand devrait-il suivre le cours d’éducation physique?

Oui. Presque tous les enfants atteints de la maladie de von Willebrand peuvent pratiquer les mêmes activités physiques que leurs compagnons. À l’occasion, les enfants atteints de la maladie de von Willebrand de type 3 n’arriveront pas à faire certaines activités ou certains sports. Les enfants qui souffrent d’un trouble de la coagulation savent ce qu’ils peuvent faire ou ne pas faire certains jours. Le professeur d’éducation physique doit laisser l’enfant choisir les activités qu’il ne peut pas faire. S’il est trop prudent ou, au contraire, s’il refuse de dispenser l’enfant de certaines activités, il faut le rencontrer pour discuter de la situation.

Les compagnons de classe de l’enfant doivent-ils être mis au courant du problème?

Non, à moins que l’enfant lui-même ne souhaite parler de la maladie de von Willebrand à ses compagnons de classe, il n’y a aucune raison de les en informer. Après tout, un enfant atteint de la maladie de von Willebrand n’a qu’un seul désir : être comme les autres.

Que faut-il dire aux gens à propos de la maladie de von Willebrand d’un enfant?

Il n’y a pas de réponse simple à cette question. Cela dépend d’un certain nombre de facteurs, notamment :

  • l’âge de l’enfant
  • la gravité des symptômes
  • le lien de la personne avec l’enfant

En général, les gens responsables de l’enfant (gardienne, entraîneur sportif, etc.) doivent être au courant de ce qu’il faut faire en cas de saignement. Si les symptômes hémorragiques sont très sporadiques ou si l’enfant est assez vieux pour s’occuper de lui-même, il n’est peut-être pas nécessaire de dire quoique ce soit.

Il est arrivé que des parents soient soupçonnés de violence à l’endroit de leur enfant  atteint d’un trouble de la coagulation si ce dernier présentait des ecchymoses. Une discussion franche et ouverte au sujet de la maladie de von Willebrand avec les gardiennes, les voisins et autres personnes de l’entourage permet d’écarter un tel risque.

Une personne atteinte de la maladie de von Willebrand peut travailler dans tous les secteurs.

Les très rares personnes qui sont atteintes de la maladie de von Willebrand de type 3 risquent par contre de trouver certains emplois très exigeants sur le plan physique, ce qui risquerait de leur occasionner des problèmes articulaires à longue échéance.

Les compagnies d’assurance refusent parfois d’assurer les personnes atteintes de la maladie de von Willebrand. Dans d’autres cas, les primes seront plus élevées. Il est à espérer qu’à mesure que la maladie de von Willebrand sera mieux connue du public et des compagnies d’assurance, cette situation changera. Entre temps, étant donné que les assureurs n’ont pas tous les mêmes politiques, le meilleur conseil est de magasiner.
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